ברוטאָן ס קרענק: עטיאָלאָגי, ז, סימפּטאָמס און באַהאַנדלונג פֿעיִקייטן

גענעטיק קרענק - עס איז אַ זעלטן קאַנדזשענאַטאַל קרענק אַז איז שווער צו פאָרויסזאָגן אין שטייַגן. זיי פאַלן אַפֿילו אין אַ צייַט ווען עס איז אַ פאָרמירונג פון די עמבריאָ. רובֿ אָפֿט, זיי זענען דורכגעגאנגען פון עלטערן, אָבער עס טוט ניט שטענדיק פּאַסירן. אין עטלעכע קאַסעס, ווייאַליישאַנז פאַלן אין די גענעס זיך. איינער פון די פּאַטאַלאַדזשיז איז געהאלטן רענטגענ-לינגקט אַגאַממאַגלאָבולינעמיאַ. עס רעפערס צו אַ ערשטיק יממונאָדעפיסיענסי. די קרענק האט לעצטנס אָפּענעד אין דער מיטן 20 יאָרהונדערט. דעריבער, עס איז ניט גאָר פֿאַרשטיין דורך דאקטוירים. עס אַקערז זייער ראַרעלי, נאָר אין יינגלעך.

ברוטאָן ס קרענק: די געשיכטע פון

דעם פּאַטאַלאַדזשי שייך צו רענטגענ-לינגקט טשראָמאָסאָמאַל אַנאַמאַליז טראַנסמיטטעד אין די גענעטיק מדרגה. ברוטאָן ס קרענק איז קעראַקטערייזד דורך אַבנאָרמאַלאַטיז אין הומאָראַל ימיונאַטי. די הויפּט סימפּטאָם איז זייַן סאַסעפּטאַבילאַטי צו ינפעקטיאָוס פּראַסעסאַז. דער ערשטער דערמאָנען פון אַקאַונץ פֿאַר 1952 פון דעם פּאַטאַלאַדזשי. אין אַז מאָל, די אמעריקאנער געלערנטער ברוטאָן געלערנט געשיכטע פון די קינד ווייל קראַנק מער ווי 10 מאל אין 4 יאר פון עלטער. צווישן ינפעקטיאָוס פּראַסעסאַז האָבן באגעגנט דעם יינגל סעפּטיסעמיאַ, לונגענ-אָנצינדונג, מענינגיטיס, אויבערשטער רעספּעראַטאָרי שעטעך אָנצינדונג. ווען יגזאַמינינג קינדער, עס אויס אַז אַנטיבאָדיעס צו די חולאתן ביסט ניטאָ. אין אנדערע ווערטער, נאָך אַ ימיון ענטפער איז געווען ניט באמערקט ינפעקטיאָנס.

שפּעטער, אין די שפּעט 20 יאָרהונדערט, רענטגענ-לינגקט אַגאַממאַגלאָבולינעמיאַ דאקטוירים יגזאַמאַנד ווידער. אין 1993, דאקטוירים זענען ביכולת צו ידענטיפיצירן די דעפעקטיווע דזשין אַז ז ימפּערד ימיונאַטי.

ז פון רענטגענ-לינגקט אַגאַממאַגלאָבולינעמיאַ

אַגאַממאַגלאָבולינעמיאַ (ברוטאָן ס קרענק) אָפֿט איז יערושעדיק. די כיסאָרן איז באטראכט צו זיין אַ רעסעססיווע טרייט, אַזוי די מאַשמאָעס פון בעת אַ קינד מיט אַ פּאַטאַלאַדזשי איז 25%. קאַרריערס פון די מוטאַנט דזשין זענען ווייבער. דעם איז רעכט צו דעם פאַקט אַז די כיסאָרן איז לאָוקאַלייזד אויף די רענטגענ כראָמאָסאָם. דאך, די קרענק איז טראַנסמיטטעד בלויז צו די זכר געשלעכט. די הויפּט סיבה אַגאַממאַגלאָבולינעמיאַ איז דעפעקטיווע פּראָטעין, אַ טייל פֿון דער גענע קאָודינג פֿאַר טיראָסינע קינאַסע. אין נאך, די ברוטאָן ס קרענק קענען זיין ידיאָפּאַטהיק. דעם מיטל אַז די גרונט פון זייַן פּאַסירונג בלייבט ומקלאָר. צווישן די ריזיקירן סיבות אַז ווירקן די קינד 'ס גענעטיק קאָד, אַלאַקייט:

1. זידלען פון אַלקאָהאָל און דרוגס בעשאַס שוואַנגערשאַפט.
2. סייקאָו-עמאָציאָנעל שפּאַנונג.
3. ויסשטעלן צו יאָניזינג ראַדיאַציע.
4. כעמישער יראַטאַנץ (דאַמידזשינג פּראָדוקציע, ונפאַוואָראַבלע סוויווע).

וואָס איז די פּאַטהאָגענעסיס פון די קרענק?

מעקאַניזאַם פון די קרענק פֿאַרבונדן מיט די דעפעקטיווע פּראָטעין. נאָרמאַללי, די דזשין פאַראַנטוואָרטלעך פֿאַר סיסטעם טיראָסינע קינאַסע, איז ינוואַלווד אין די פאָרמירונג פון ב-לימפאָסיטעס. זיי זענען ימיון סעלז וואָס זענען פאַראַנטוואָרטלעך פֿאַר הומאָראַל פאַרטיידיקונג. רעכט צו דער ינסאַלוואַנסי פון טיראָסינע קינאַסע ב לימפאָסיטעס טאָן ניט דערוואַקסן גאָר. ווי אַ רעזולטאַט, זיי זענען ניט געקענט צו פּראָדוצירן יממונאָגלאָבולינס - אַנטיבאָדיעס. די פּאַטהאָגענעסיס פון די קרענק ברוטאָן איז די גאַנץ בלאַקינג פון הומאָראַל שוץ. ווי אַ רעזולטאַט, אין קאָנטאַקט מיט ינפעקטיאָוס אגענטן אין די גוף אַנטיבאָדיעס טהערעטאָ זענען נישט Produced. א ספּעציעל שטריך פון דעם קרענק איז אַז די ימיון סיסטעם איז ביכולת צו קעמפן די ווירוס, טראָץ דער אַוועק פון ב-לימפאָסיטעס. נאַטור פון די הילעל פון הומאָראַל שוץ דעפּענדס אויף די שטרענגקייַט פון די כיסאָרן.

ברוטאָן ס קרענק: קרענק סימפּטאָמס

פּאַטאַלאַדזשי פֿאַר די ערשטער מאָל מאכט זיך פּעלץ אין ינפאַנסי. רובֿ אָפֿט, די קרענק מאַניפעסץ זיך אין 3-4-טיייטש חודש פון לעבן. דעם איז רעכט צו דעם פאַקט אַז אין דעם עלטער דעם גוף פון דעם קינד ופהערן צו באַשיצן די מוטער 'ס אַנטיבאָדיעס. דער ערשטער וואונדער פון קרענק קענען זייַן אַ ווייטיקדיק אָפּרוף ווייַטערדיק וואַקסאַניישאַן, הויט ראַשעס, ינפעקטיאָנס פון דער אויבערשטער אָדער נידעריקער רעספּעראַטאָרי שעטעך. אָבער, ברעאַסטפעעדינג פּראַטעקץ די בעיבי פון ינפלאַממאַטאָרי פּראַסעסאַז, זינט ברוסט מילך האט אין זייַן זאַץ פון יממונאָגלאָבולינס.

ברוטאָן קרענק מאַניפעסץ דורך וועגן 4 יאר. אין דעם צייַט די קינד קומט אין קאָנטאַקט מיט אנדערע קינדער אין קינדערגאַרטען. צווישן ינפעקטיאָוס ליזשאַנז דאַמאַנייטאַד מענינגאָ, סטרעפּטאָקאָקסי און סטאַפילאָקאָקקאַל מיקראָפלאָראַ. ווי אַ רעזולטאַט, קינדער קען זיין יקספּאָוזד צו פּיורולאַנט אָנצינדונג. די מערסט אָפט חולאתן אַרייַננעמען לונגענ-אָנצינדונג, סינוסיטיס, אָטיטיס מידיאַ, סינוסיטיס, מענינגיטיס, קאָנדזשונקטיוויטיס. ביי אַנטיימלי באַהאַנדלונג פון אַלע פון די פּראַסעסאַז קענען גיין אין סעפּסיס. עס איז אויך אַ מאַניפעסטאַטיאָן פון די קרענק זאל זיין ברוטאָן דערמאַטאָלאָגיקאַל פּאַטאַלאַדזשי. רעכט צו דער רידוסט ימיון ענטפער מייקראָואָרגאַניזאַמז מערן ראַפּאַדלי אין די פּלאַץ פון ווונדז און סקראַטשיז.

אין דערצו צו די מאַניפעסטאַטיאָנס פון די קרענק אַרייַננעמען בראָנטשיעקטאַסיס - פּאַטאַלאַדזשיקאַל ענדערונגען אין די לונגען. סימפּטאָמס אַרייַננעמען שאָרטנאַס פון אָטעם, ווייטיק אין די קאַסטן, מאל העמאָפּטיסיס. עס איז אויך מעגלעך די ימערדזשאַנס פון ינפלאַממאַטאָרי ליזשאַנז אין די דיגעסטיווע אָרגאַנס, יעראַנערי שעטעך, מיוקאַס מעמבריינז. פּיריאַדיקלי באמערקט געשווילעכץ און צערטלעכקייַט אין די דזשוינץ.

די דיאַגנאָסטיק קרייטיריאַ פֿאַר די קרענק

דער ערשטער דיאַגנאָסטיק קרייטיריאַ זאָל אַרייַננעמען די אָפט ינסידאַנס. קינדער צאָרעס פון ברוטאָן ס פּאַטאַלאַדזשי, פירן מער ווי 10 ינפעקטיאָנס פּער יאָר, ווי געזונט ווי עטלעכע מאל בעשאַס די חודש. חולאתן זאלן זיין ריפּיטיד אָדער בייַטנ לויט דער ריי (אָטיטיס מידיאַ, טאָנסילליטיס, לונגענ-אָנצינדונג). אויף דורכקוק, עס איז אַ מאַנגל פאַרינגעאַל מאנדלען היפּערטראָפי. דער זעלביקער אַפּלייז צו פּאַלפּאַטיאָן פון פּעריפעראַל לימף נאָודז. איר זאָל אויך צוקוקנ זיך צו די בעיבי 'ס אָפּרוף נאָך וואַקסאַניישאַן. באַטייַטיק ענדערונגען זענען באמערקט אין לאַבאָראַטאָריע אַססייַס. די קלייד וואונדער פון אָנצינדונג (געוואקסן נומער פון לעוקאָסיטעס אַקסעלערייטיד עסר). די נומער פון ימיון סעלז איז רידוסט. דאס איז רעפלעקטעד אין די לעוקאָסיטע פאָרמולע: אַ קליין נומער פון לימפאָסיטעס און נעוטראָפילס געוואקסן צופרידן. וויכטיק פאָרשונג איז יממונאָגראַם. עס רעפלעקץ די רעדוקציע אָדער אַוועק פון אַנטיבאָדיעס. דעם שטריך אַלאַוז איר צו מאַכן אַ דיאַגנאָסיס. אויב דער דאָקטער האט דאָובץ, עס איז מעגלעך צו פירן אויס גענעטיק טעסטינג.

חילוק ברוטאָן קרענק פון ענלעך פּאַטאַלאַדזשיז

דעם פּאַטאַלאַדזשי איז דיפפערענטיאַטעד פֿון אנדערע ערשטיק און צווייטיק יממונאָדעפיסיענסיעס. צווישן זיי - די שווייצער טיפּ אַגאַממאַגלאָבולינעמיאַ, Di דזשאָרדזשי ס סינדראָום, היוו. אין קאַנטראַסט צו די פּאַטאַלאַדזשיז פֿאַר ברוטאָן ס קרענק איז קעראַקטערייזד דורך בלויז אַ הילעל פון הומאָראַל ימיונאַטי. דאס איז ארויסגעוויזן דורך די פאַקט אַז דער גוף איז ביכולת צו קעמפן וויראַל אגענטן. דעם פאַקטאָר איז אַנדערש פון די שווייצער טיפּ אַגאַממאַגלאָבולינעמיאַ, וואָס איז געווען בראָקען ווען ביידע הומאָראַל און סעליאַלער ימיון ענטפער. צו מאַכן אַ דיפפערענטיאַל דיאַגנאָסיס מיט די סינדראָום Di דזשאָרדזשי, איר דאַרפֿן צו טאָן קאַסטן רענטגענ- Ray (טהימיק אַפּלאַסיאַ) און צו באַשטימען די קאַלסיום צופרידן. צו ויסשליסן היוו באגלייט פּאַלפּאַטיאָן פון לימף נאָודז, Elisa.

מעטהאָדס פון באַהאַנדלונג פון אַגאַממאַגלאָבולינעמיאַ

צום באַדויערן, גאָר באַזיגן ברוטאָן ס קרענק איז אוממעגלעך. די מעטהאָדס פון באַהאַנדלונג אַרייַננעמען אַגאַממאַגלאָבולינעמיאַ פאַרבייַט און סימפּטאַמאַטיק טעראַפּיע. דער הויפּט ציל פון דערגרייה איז באטראכט צו זיין נאָרמאַל לעוועלס פון יממונאָגלאָבולינס אין די בלוט. די סומע פון אַנטיבאָדיעס זאָל זיין אַפּראַקסאַמייטאַד צו 3 ג / ל. פֿאַר דעם צוועק, גאַמאַ גלאָבולין די קורס פון 400 מג / קג גוף וואָג. אַנטיבאַדי קאַנסאַנטריישאַן זאָל זיין געוואקסן בעשאַס אַקוטע ינפעקטיאָוס חולאתן, ווי דער גוף קענען נישט קאָפּע מיט זיי ינדיפּענדאַנטלי.

אין דערצו געטאן סימפּטאַמאַטיק באַהאַנדלונג. די מערסט אָפט פּריסקרייבד אַנטיביאַטיקס "סעפטריאַקסאָנע", "פּעניסיללין", "סיפּראָפלאָקסאַסין". ווען הויט מאַניפעסטאַטיאָנס דאַרפֿן צו אַקטואַל באַהאַנדלונג. אויך רעקאַמענדיד וואַשינג מיוקאָוסאַל אַנטיסעפּטיק סאַלושאַנז (האַלדז און נאַסאַל יראַגיישאַן).

די פּראָגנאָסיס פֿאַר ברוטאָן ס אַגאַממאַגלאָבולינעמיאַ

טראָץ אַ ליפעלאָנג פאַרבייַט טעראַפּיע, די פּראָגנאָסיס פֿאַר אַ גינציק אַגאַממאַגלאָבולינעמיאַ. קעסיידערדיק באַהאַנדלונג און פּראָפילאַקסיס פון ינפעקטיאָוס פּראַסעסאַז רעדוצירן מאָרבידיטי מינאַמייזד. טיפּיקאַללי, פּאַטיענץ זענען ביכולת-באַדיד און אַקטיוו. אין דעם אומרעכט צוגאַנג צו באַהאַנדלונג קענען אַנטוויקלען קאַמפּלאַקיישאַנז ביז סעפּסיס. אין די פאַל פון פליסנדיק ינפעקטיאָנס נעבעך פּראָגנאָסיס.

פאַרהיטונג פון רענטגענ-לינגקט אַגאַממאַגלאָבולינעמיאַ

אין די בייַזייַן פון קרענק אין קרובים אָדער סאַספּעקטיד עס איז נייטיק צו אָנפירן גענעטיק טעסטינג אַפֿילו בעשאַס דער ערשטער טריימעסטער פון שוואַנגערשאַפט. אויך צו פאַרהיטנדיק מיטלען זאָל אַרייַננעמען ויסשטעלן צו די לופט, דער אַוועק פון כראָניש ינפעקטיאָנס און שעדלעך ווירקונג. בעשאַס שוואַנגערשאַפט, די מוטער איז קאָנטראַינדיקאַטעד דרוק. פֿאַר צווייטיק פאַרהיטונג זענען וויטאַמין טעראַפּיע, אַדמיניסטראַציע פון גאַמאַ גלאָבולין, אַ געזונט סטיל. עס איז אויך וויכטיק צו ויסמייַדן קאָנטאַקט מיט Infected מענטשן.