לעסטש - ניהאַן סינדראָום: Photo פון ירושה, די סיבות, סימפּטאָמס, באַהאַנדלונג

לעסטש סינדראָום - ניהאַן אַטריביאַטאַד צו יערושעדיק חולאתן אַז זענען פֿאַרבונדן מיט מעטאַבאַליק דיסאָרדערס. די קרענק מאַניפעסץ זיך אין דער ערשטער חדשים פון לעבן. עס איז געפערלעך ווייַל עס איז נישט קעגן אַ ספּעציפיש טעראַפּיע. באַהאַנדלונג בלויז העלפּס צו סטייבאַלייז די צושטאַנד, אָבער ניט גאָר היילן די קינד, אַדרעס די שורש ז. וואָס זענען די טשאַראַקטעריסטיקס פון דעם קרענק? וואָס איז די ליקעליהאָאָד פון אַזאַ אַ סינדראָום?

דעפיניציע

צווישן די זעלטן דיסאָרדערס פון פּורינע מאַטאַבאַליזאַם פאַרבאָרגן אַבנאָרמאַל לעסטש - ניהאַן. סינדראָום אַקערז מער אָפט אין יינגלעך, ווי לינגקט צו רענטגענ-כראָמאָסאָם. עס איז פֿאַרבונדן מיט אַ ענזיים דעפיסיענסי, וואָס ריזאַלטאַד אין דער וועקסל פון יעריק זויער איז צעבראכן, זייַן קוואַנטיטי ינקריסאַז. די אַקיומיאַליישאַן פון דעם מאַטעריע איז געוויזן שכייניש און מעטאַבאַליק נוראַלאַדזשיקאַל מאַניפעסטאַטיאָנס און אויף וואָס קענען זיין סאַספּעקטיד קראַנקייַט. די מאָדנע נאַטור פון די בעיבי ריקווייערז אַ מעדיציניש דורכקוק, וואָס כולל די צונויפקום און אַנאַליסיס פון פּראָסט גענעטיק דורכקוק.

עטיאָלאָגי

וואָס איז די סיבה סינדראָום לעסטש - ניהאַן? די סיבות פון דעם קרענק זענען איינגעווארצלט אין גענעטיק דיסאָרדערס. דעם מיטל אַז די אַנטוויקלונג פון די פּאַטאַלאַדזשי פון די בייַזייַן פון אַ רעסעססיווע דזשין אין די מוטער - געשלעכט-לינגקט כיסאָרן. דעטאַילס פון דעם פּראָצעס זענען דיסקרייבד אונטן. די בייַזייַן פון דעם דזשין טוט ניט שטענדיק פירן צו דער אַנטוויקלונג פון די סינדראָום - די מאַשמאָעס איז 25%. אין סדר צו אַססעסס די ריזיקירן פון קרענק, עס איז רעקאַמענדיד קעריינג אויס מעדיציניש און גענעטיק קאַונסלינג.

אַ גענעטיק דיסאָרדער

סינדראָמע לעסטש - ניהאַן (רעסעססיווע מאָדע פון ירושה, געשלעכט-לינגקט) איז אַ שטרענג ינכעראַטיד קרענק. עס איז פֿאַרבונדן מיט אַ ליזשאַן פון די דזשין הפּרט (היפּאָקסאַנטהינע-גואַנינע פאָספאָריבאָסילטראַנספעראַסע), וואָס איז ליגן אויף די רענטגענ-כראָמאָסאָם - אויף זייַן לאַנג אָרעם. אין ווייבער, עס זענען צוויי אַזאַ טשראָמאָסאָמעס און מאַלעס האָבן איינער, וואָס איז וואָס גענעטיק דיסאָרדער איז מער פּראָסט אין מענטשן. די קאַסעס פון די סינדראָום אין ווייבער איז זעלטן, און זייַן אויסזען קענען זיין אַטריביאַטאַד צו רענטגענ-ינאַקטיוואַטיאָן.

בייאָוקעמיקאַל פֿעיִקייטן

רעכט צו ענזיים דיסאָרדערס ארויסגעוויזן סינדראָום לעסטש - ניהאַן. בייאָוקעמאַסטרי עס איז דעפיסיענסי פון היפּאָקסאַנטהינע-גואַנינע. אונטער נאָרמאַל באדינגונגען, דעם ענזיים יגזיסץ אין אַלע סעלז, אָבער רובֿ פון עס איז געפֿונען אין די נומער פון נוראַנז פון דעם מאַרך. גענעטיק דיסאָרדער לידז צו זייַן אַוועק, ריזאַלטינג אין דיסטורבעד וועקסל היפּאָקסאַנטהינע. דעם טראגט יבעריק אַמאַונץ פון יעריק זויער וואָס איז דיטעקטיד דורך אַססייַס אין פּישעכץ און בלוט. אַז ס וואָס פּאַטיענץ האָבן סימפּטאָמס פון גאַוט.

פֿעיִקייטן אַ סערעבראָספּינאַל פליסיק. עס ינקריסאַז די הייך פון היפּאָקסאַנטהינע, נישט יעריק זויער. דעם ז נעוראָלאָגיק אַבנאָרמאַלאַטיז, און יעריק זויער דורך די בלוט-מאַרך שלאַבאַן צו פאָרן ניט. די עטיאָלאָגי פון ביכייוויעראַל דיסאָרדערס זענען נישט איצט אינסטאַלירן. ססיענטיסץ טאָן ניט מיטאַרבעטער עס מיט אַ וידעפדיק פון היפּאָקסאַנטהינע און יעריק זויער. עס איז געגלויבט אַז היפּערוריסעמיאַ לידז צו אַ מאַנגל פון דאַפּאַמיין. געגרינדעט כייפּערסענסיטיוויטי ד 1-ראַסעפּטערז ליגן אין סטריאַטאַל נוראַנז. דעם קען פירן צו געוואקסן אָנפאַל.

קליניש מאַניפעסטאַטיאָנס

זינט גענעטיק דיסאָרדערס פֿאַרבונדן ווי די סינדראָום מאַניפעסץ זיך לעסטש - ניהאַן. סימפּטאָמס פון קרענק בפֿרט פאַרטראַכטנ זיך שעדיקן צו דעם נערוועז סיסטעם. פּאַטיענץ באַזאָרגט אויסדרוק קאַנוואַלשאַנז, בשעת קראַמפּס כאַפּן עטלעכע מוסקל גרופּעס. גיפּערקינעזי אויך פּראָסט, ארויסגעוויזן טוויטשינג לימז ווי אַ רעזולטאַט פון ספּאַנטייניאַס פאַרגרעסערן אין מוסקל טאָן. קינדער מיט דעם סינדראָום זענען לאַגינג הינטער אין גשמיות און גייַסטיק אַנטוויקלונג: זייער רייד איז סלוררעד, עפשער אַ שפּעט אָנהייבן גיין. די פּראַל אויף די פֿונקציע פון די וואַגוס נערוו לידז צו געוואקסן שפּאַס רעפלעקס: מאָגן עמפּטיינג כאַפּאַנז אָן קיין סיבה. אין נאך, די אָפט פּאַראַליסיס און עפּילעפּטיק סיזשערז. די קרענק איז פֿאַרבונדן מיט מעטאַבאַליק דיסאָרדערס, דערמיט קאָזינג די ספּעציפיש סימפּטאָמס. פּער טאָג, יוזשאַוואַלי, אַ גרויס סומע פון פּישעכץ, וואָס איז קאָננעקטעד מיט אַ דאָרשט קעסיידערדיק און רענאַל פּאַטאַלאַדזשי. יעריק זויער איז אַקיומיאַלייטיד אין די עאַרלאָבעס, לידינג צו די פאָרמירונג פון אַזוי-גערופֿן טאָפי. אין פּישעכץ דיטעקטיד יעריק זויער קריסטאַלז בעת אַ מאַראַנץ קאָליר. דערצו, דער פּראָצעס ינוואַלווד דזשוינץ, יוזשאַוואַלי קליין. זיי אַנטוויקלען אָנצינדונג - אַרטריט.

אָפּפירונג

טוט די ליפעסטילעס און געוווינהייטן פון די קרענק לעסטש - ניהאַן? סינדראָמע אַפ אַנ עמעס טוישן די נאַטור פון דער פּאַציענט רעכט צו דער קנס. דער קינד ווערט זייער ומרויק, זייַן שטימונג איז קעסיידער טשאַנגינג. דער הויפּט נאָוטווערדי עפּיסאָודז פון אָנפאַל וואָס קען פּאַסירן אָן גרונט אין קיין צייַט. די קינדער האָבן אַ טענדענץ צו זיך-שאָדן, אַז איז איצט געווענדט צו דער ביטעס און סקראַטשיז. עס איז געהאלטן אַ כאַראַקטעריסטיש סימפּטאָם פון די פּאַטאַלאַדזשי. אַפֿילו מיינטיינינג פול סענסיטיוויטי צו ווייטיק טוט ניט האַלטן פּאַטיענץ. זיי זאלן וויינען אויס אין ווייטיק, אָבער פאָרזעצן צו פאַרשאַפן זיך-שאָדן.

דייאַגנאַסטיקס

די דיאַגנאָסיס "סינדראָום לעסטש - ניהאַן" (שלי פון פּאַטיענץ זענען דערלאנגט אין דעם אַרטיקל) איז באזירט אויף קליניש דורכקוק און ספּעציעל נאָך פאָרשונג מעטהאָדס. סאַגדזשעסץ פּאַטאַלאַדזשי העלפן דרייַ הויפּט סימפּטאָם. צוקוקנ זיך צו מוסקל דיסאָרדערס קאָנווולסיווע נאַטור, אַ טענדענץ צו זיך-שאָדן און פּאָליוריאַ. א ספּעציעל ראָלע איז פּלייַעד דורך טראַוומע זיך אַז זאָל פלינק עלטערן. נאָך ידענטיפיינג דעם קינד 'ס סימפּטאָמס געשיקט פֿאַר פּישעכץ און בלוט אַנאַליסיס. בייאָוקעמאַסטרי וועט באַשליסן די מדרגה פון יעריק זויער אין די בייאַלאַדזשיקאַל פלוידס. עס איז אויך נייטיק צו מאַכן גענעטיק דורכקוק, וואָס באשטעטיקט די דיאַגנאָסיס. עס רעקאַמענדיד אַז אַ ניר אַלטראַסאַונד צו דיטעקט פּאַטאַלאַדזשי אין זיי. נאָך באַשטעטיקונג פון די קרענק דער קינד געץ רעגיסטרירט צו אַ נעוראָלאָגיסט און אַ רהעומאַטאָלאָגיסט.

באַהאַנדלונג

פאַרמאַקאָלאָגיקאַל און ניט-פאַרמאַקאָלאָגיקאַל מעטהאָדס צו העלפן ריכטיק די סינדראָום לעסטש - ניהאַן. באַהאַנדלונג איז אַימעד בייַ פאַרהיטונג פון קאַמפּלאַקיישאַנז און פֿאַרבעסערונג. צו רעדוצירן די ריזיקירן פון פאָרמירונג פון ניר דורכפאַל מוזן פאַרקלענערן יעריק זויער מדרגה, וואָס דערגרייכן "אַללאָפּורינאָל". עס איז רעקאַמענדאַד צו נוצן "דיאַזעפּאַם" צו רויק דער פּאַציענט און עלימינירן די Attempts צו גרונט שעדיקן צו זיך. איר קענען אויך באַקומען אנדערע סעדאַטיוועס. דערצו צו דער דאַרפֿן צו טייַנען קאָנטראָל פון נאַטור. ווען אַגרעסיוו ארויסטריטן קענען באַשטימען "ריספּערידאָנע". דערצו, עס זאָל עלימינירן סטרעסספול סיטואַטיאָנס. דאס וועט העלפן די פּאַציענט צו אַדאַפּט צו זייַן סוויווע און קומען אין נאָענט קאָנטאַקט מיט אנדערע מענטשן. סופּפּאָרט פֿאַר משפּחות איז אַ יקערדיק פאַקטאָר וואָס וועט העלפן צו ריכטיק די נאַטור. רעקאַמענדיד דיאַפּערינג אָדער ווייך גלאַווז צו באַשיצן פון זיך-שאָדן. מיר האט אָפֿט ריזאָרטיד צו די באַזייַטיקונג פון ציין, אין סדר צו פאַרמייַדן ביטעס. אין דער מאָמענט, די אַנטוויקלונג פון מעדיצין, אַזאַ ווי דעניסטרי, אַלאַוז די נוצן פון ספּעציעל פּלאַטעס, וואָס זענען געשטעלט אויף די ציין, אָן קאָזינג ומבאַקוועמקייַט צו דער פּאַציענט.

קאַמפּלאַקיישאַנז

ווי רובֿ פּאַטאַלאַדזשיז, עס זענען קאַמפּלאַקיישאַנז און קרענק לעסטש - ניהאַן. די סינדראָום זאל פירן צו קאַנסאַקווענסאַז פֿאַרבונדן מיט די אַקיומיאַליישאַן פון יעריק זויער און היפּאָקסאַנטהינע. די דיסאָרדערס פאַרקירצן לעבן און פאַרמייַדן נאָרמאַל צו אַדאַפּט צו געזעלשאַפט. צווישן אויסגעדריקט דיסאָרדערס - אַרטריט און נעפראָליטהיאַסיס.

שלאָס אָנצינדונג איז פֿאַרבונדן מיט סעטאַלינג פון יעריק זויער. קנויל קריסטאַלז עס האט דאַמידזשינג ווירקונג אויף קאַרטאַלאַדזש געוועב און זייַן סוויווע. וסואַללי איז משפּיע די דזשוינץ פון די פֿיס און הענט. אין די פעלד פון אָנצינדונג דערשייַנען סאָרענעסס און רעדנאַס. ווייטיק סינדראָום ינקריסאַז מיט באַוועגונג.

נעפראָליטהיאַסיס (ניר שטיינער אָדער) זאל רעזולטאַט אין אַזאַ קאַמפּלאַקיישאַנז ווי פּיעלאָנעפריטיס. די ינפלאַממאַטאָרי פּראָצעס ינוואַלווז די רענאַל פּעלוויס. ינפעקציע קענען זיין פאַרשפּרייטן אָדער העמאַטאָגענאָוס ורינאָגעננים און דורך סטרייקינג געוועב און ינטערסטיטיום. ווען געגאנגען אין די כראָניש בינע פון אָנצינדונג טריגערד יריווערסאַבאַל פּראַסעסאַז סקלעראָז. קרענק אַנטוויקלונג לידז צו די פאָרמירונג פון שטרענג רענאַל ינסופפיסיענסי. ספּעציעל געפערלעך איז די פאַרבייַט פון סטראַקטשעראַל עלעמענטן פון די קאַנעקטיוו געוועב די ניר, עס איז יררעווערסיבלי ינפרינגעד זייַן פֿונקציע - די אַלאַקיישאַן פון ומנייטיק גוף סאַבסטאַנסאַז.

דאס זענען די פֿעיִקייטן פון פּאַטאַלאַדזשי לעסטש - ניהאַן. סינדראָמע איז גאָר ינקיוראַבאַל. טהעראַפּיעס אַימעד בייַ רידוסינג קליניש סימפּטאָמס און סטייבאַלאַזיישאַן שטאַט. וויכטיק ראָלע אין דעם פּלייַעד דער פּאַציענט סוויווע און לעבעדיק באדינגונגען.