ווערדניג-Hoffmann: די פאָרעם און די הויפּט סימפּטאָמס

ווערדניג-Hoffmann - גאָר ערנסט פּאַטאַלאַדזשי וואָס איז באגלייט דורך אַמיאָטראָפי, גראַדזשואַל צעשטערונג פון די הויפּט נערוו פיבערס פון די ספּיינאַל שנור, און, דעריבער, מוסקל אַטראָפי. מיד עס איז כדאי צו באמערקן אַז דאָס איז אַ ינכעראַטיד גענעטיק קרענק, וואָס איז טראַנסמיטטעד אין אַ אַוטאָסאָמאַל רעסעססיווע שטייגער.

וואָס איז ווערדניג-Hoffmann?

עס איז אַ נוראַלאַדזשיקאַל קרענק באגלייט דורך די גראַדזשואַל צעשטערונג פון די גרונט סטראַקטשערז פון דעם נערוועז סיסטעם יננערוואַטינג. לעמאָשל, אָפֿט עס איז דעמיעלינאַטיאָן פון די אַנטיריער רוץ פון די ספּיינאַל שנור. אין נאך, די קרענק איז משפּיע עטלעכע קראַניאַל נערוועס.

פון קורס, די שעדיקן צו די נערוו פיבערס איז משפּיע די שטאַט פון די מאַסאַלז. אבער, פֿאַר דעם קרענק איז קעראַקטערייזד דורך די אַזוי-גערופֿן שטראַל מוסקל אָנווער, אין וואָס טייל פון די מוסקל ריטיינז די פיייקייַט צו אָפּמאַך, בשעת די באַזונדער "באַנדאַלז" אַטראָפי.

ספּיינאַל אַטראָפי ווערדניגאַ-Hoffmann ארויסגעוויזן אין קינדשאַפט. הייַנט איז צעטיילט אין דרייַ הויפּט Forms פון די קרענק.

קאַנדזשענאַטאַל קרענק ווערדניגאַ-Hoffmann און זייַן סימפּטאָמס

טיפּיקאַללי, די ערשטער סימפּטאָמס פון דעם פאָרעם פון די קרענק זענען שוין באמערקט אין דער ערשטער ביסל טעג נאָך געבורט. דער קינד פאָרשטעלן פויל פּאַרעסיס פון די יקסטרעמאַטיז. די געשרייען פון די קראַנק קינדער זענען שוואַך און קוים דייַטלעך, אין דערצו, זיי האָבן די מאַכט פּראָצעס איז צעבראכן.

ווי דיין קינד וואקסט, איר קענען באַמערקן די אָפּשטיי אין גשמיות אַנטוויקלונג. קראַנק בייביז טאָן ניט האַלטן די קאָפּ, קענען ניט זיצן אדער שטיין. בלויז אין זעלטן קאַסעס, די בעיבי איז ביכולת צו האַלטן די גוף אין אַ אַפּרייט שטעלע, אָבער דעם פיייקייַט דיסאַפּירז פאַירלי געשווינד ווי די צעשטערונג פון נערוו פיבערס.

אין דערצו, עס זענען עטלעכע אַבנאָרמאַלאַטיז אין סקעלעטאַל אַנטוויקלונג, דער הויפּט לענד דיספּלייזשאַ, סקאָליאָסיס, די פאָרמירונג פון לייקע קאַסטן, קלובפאָאָט, הידראָסעפאַלוס.

בעשאַס די מאַליגנאַנט קרענק, און דידזשענעריישאַן פון נערוו ענדינגס איז פּראַגרעסינג ראַפּאַדלי. אַטראָפי קענען זיין דיסקרייבד ניט בלויז די סקעלעטאַל מאַסאַלז, אָבער אויך די פיבערס פון די ינערלעך אָרגאַנס. אָפֿט אַפפעקטעד די דיאַפראַגם, וואָס לידז צו רעספּעראַטאָרי דורכפאַל. צום באַדויערן, קינדער מיט ענלעך קרענק לעבן (אויף דורכשניטלעך) אַרויף צו די עלטער פון נייַן.

פרי ווערדניגאַ-Hoffmann קרענק

די הויפּט סימפּטאָמס פון די קרענק באַשייַמפּערלעך זיך אין די רגע האַלב פון לעבן. דער ערשטער ביסל חדשים פון די גשמיות אַנטוויקלונג פון די קינד פּאַסיז גאַנץ נאָרמאַל - די קינד לערנז צו האַלטן די קאָפּ און זיצן, מאל אַפֿילו קענען זיצן אַרויף אַניידיד. אבער אַלע די סקילז זענען פאַרפאַלן נאָך די אַקטאַוויישאַן פון די קרענק. דורך דעם וועג, אָפֿט פּראַוואָוקס ינפעקציע סינדראָום.

טרעמער פון Fingers און טענדאַן קאָנטראַקטורע - דער ערשטער וואונדער פון דער צעשטערונג פון נערוו פיבערס. שפּעטער דעוועלאָפּס אַטראָפי און פּאַראַליסיס פון די מאַסאַלז. די דורכשניטלעך געדויער פון לעבן פון פּאַטיענץ איז צווישן 14 צו 16 יאר.

שפּעט קרענק ווערדניגאַ-Hoffmann

אַזאַ קרענק איז מילדער. ווי אַ הערשן, די קינד דעוועלאָפּס גאַנץ נאָרמאַלי ביז די עלטער פון צוויי. דער קינד לערנז צו זיצן, שטיין און גיין. בלויז מיט צייַט עלטערן אָנהייבן צו באַמערקן עטלעכע דיווייישאַן.

ערשטער, טוישן די גאַנג פון אַ קראַנק קינד - ער גייט, פיל בענדינג די קני, אָפֿט Falls, טאָן ניט האַלטן די וואָג. ווי דער פּאַטאַלאַדזשי זאל באַמערקן עטלעכע ענדערונגען אין די סקעלעט, אַזאַ ווי דעפאָרמאַטיאָן פון די קאַסטן. ווערדניגאַ-Hoffman סינדראָום איז קעראַקטערייזד דורך אַ שטאַרק טרעמער, דיקריסט מוסקל טאָן, די דיסאַפּיראַנס פון די הויפּט ונקאָנדיטיאָנעד רעפלעקסעס.

אין רובֿ קאַסעס 10-12 יאר פון אַ קינד גאָר לאָסעס די פיייקייַט פון זעלבשטענדיק אַרומפאָרן. אָבער, אין דעם פאַל די פּאַטיענץ בלייַבנ לעבן צו 20, און מאל אַרויף צו 30 יאר.