וואַלדענסטראָם ס מאַקראָגלאָבולינעמיאַ: סימפּטאָמס, ז, פּראָגנאָסיס

יערושעדיק בלוט חולאתן זענען זעלטן, אָבער זענען זייער געפערלעך צו יומאַנז. איינער אַזאַ קרענק איז וואַנדעלסטרעמאַ מאַקראָגלאָבולינעמיאַ.

ווי עס איז קעראַקטערייזד?

אונטער דעם קרענק אין מאָדערן מעדיצין רעפערס צו אַ יערושעדיק העמאַטאָלאָגיקאַל סינדראָום באגלייט דורך די בייַזייַן פון בלוט מאַקראָגלאָבולין. דעם פּראָטעין איז געגרינדעט דורך די טעטיקייט פון מאָנאָקלאָנאַל ב-לימפאָיד בלוט סעלז (ב-לימפאָסיטעס).

נאָרמאַללי, די סעלז זענען פאַראַנטוואָרטלעך פֿאַר די סינטעז פון בלוט-ב גלאָבולין. ווען קיין פֿונקציע פון די ביין מאַרך (אָפֿט אין דער אַנטוויקלונג פון אָנוווקס פּראָצעס) איז אַ ענדערונג אין אַמינאָ זויער זאַץ און סיקוואַנס פון די דזשין, לידינג צו סינטעז מאַקראָגלאָבולין, י.ע. דעוועלאָפּינג וואַלדענסטראָם ס מאַקראָגלאָבולינעמיאַ.

די קרענק איז גאַנץ זעלטן, וועגן 3 קאַסעס פּער מיליאָן מענטשן. עס דעוועלאָפּס דער הויפּט אין מענטשן איבער די עלטער פון 55 יאר. דעם פּאַטאַלאַדזשי איז כּמעט טוט נישט פּאַסירן אַרויף צו 40 יאר.

ווי, דעמאָלט, באַשייַמפּערלעך די קרענק בייַ די סעליאַלער און געוועב לעוועלס? וואָס סטראַקטשערז זענען אַפפעקטעד אין דער ערשטער אָרט און אַז ווי אַ רעזולטאַט עס?

די פּאַטהאָגענעסיס פון די קרענק

אין די האַרץ פון פּאַטאָגענזאַ די קרענק איז אַ מאַליגנאַנט פּראָליפעראַטיאָן פון פּלאַזמע סעלז קלאָון סעלז טויגעוודיק פון דעוועלאָפּינג יממונאָגלאָבולין עם די סעלז באַפאַלן די ביין מאַרך, לעבער, מילץ, ווו זיי אָנהייבן צו אַקטיוולי צעמערן און פאַרבאָרגן פּאַטאַדזשעניק מאַקראָגלאָבולין. אזוי דעוועלאָפּינג וואַלדענסטראָם ס מאַקראָגלאָבולינעמיאַ.

די אַקיומיאַליישאַן פון פּאַטאַדזשעניק פּראָטעין אין די בלוט לידז צו דער אַנטוויקלונג פון זייַן וויסקאָסיטי. ווי אַ רעזולטאַט פון רידוסט בלוט שטראָם קורס דורך די כלים, וואָס לידז צו זייַן סטאַגניישאַן. אין דערצו, ינכיבאַטיד פּלאַזמע קאָואַגיאַליישאַן סיבות (רעכט צו דער ראַפּינג און ינאַקטיוואַטע זיי מאַקראָגלאָבולינס). ווייַל פון דעם דיסראַפּטיד דער נאָרמאַל קלאַט פאָרמירונג, וואָס לעסאָף לידז צו געוואקסן בלידינג.

וויזשוואַלי, ווען יגזאַמאַנד אונטער אַ מיקראָסקאָפּ, די ביין מאַרך סעלז, קענען ווערן געזען עס אַקיומיאַליישאַנז "פּלאַזמאַטיזיראָוואַנניה" לימפאָסיטעס, אַ גרויס נומער פון דערוואַקסן ב-לימפאָסיטעס און סעקרעטינג ינפלאַממאַטאָרי מידיייטערז פון מאַסטבוים סעלז. אַלע פון די סעלז סאַגדזשעסץ אַז עס איז אַ וואַלדענסטראָם מאַקראָגלאָבולינעמיאַ.

סימפּטאָמס

ווי קענען קליניקאַלי זייַן סאַספּעקטיד פון דעם קרענק?

דער ערשטער פּאַטיענץ וועט באַקלאָגנ זיך פון נאָנספּעסיפיק סימפּטאָמס - גענעראַל שוואַכקייַט, נידעריק-מיינונג היץ פֿאַר אַ לאַנג צייַט, סוועטינג, וואָג אָנווער פֿאַר קיין קלאָר סיבה.

די הויפּט סימפּטאָם, אויף דער באזע פון וואָס מיר קענען כאָשעד אַז יוואַלווד וואַנדעלסטרעמאַ מאַקראָגלאָבולינעמיאַ, איז געוואקסן בלידינג פון די נאָז, גאַמז און מיוקאַס מעמבריינז. פיל ווייניקער אָפט באמערקט סובקוטאַנעאָוס ברוזאַז און ברוזאַז.

איבער צייַט, קען אַנטוויקלען העפּאַטאָספּלענאָמעגאַלי און לימפאַדענאָפּאַטהי (געשוואָלן לימף נאָודז). עס איז אויך מעגלעך דער אַנטוויקלונג פון קאַמפּלאַקיישאַנז מאַקראָגלאָבולינעמיאַ.

ווען דורכפאַל צו צושטעלן בייַצייַטיק מעדיציניש זאָרגן עס איז אַ ריזיקירן פון אַ קאָמאַטאָזער מאַצעוו פּאַציענט, און אַפֿילו טויט (אָבער געהאלטן ביים שטארבן פּאַטיענץ זענען יוזשאַוואַלי ניט אַזוי פיל אויף וואָס זיי זענען צאָרעס פון וואַלדענסטראָם ס מאַקראָגלאָבולינעמיאַ). די סיבות פון זייער דעטס זענען די רעזולטאַט פון דעוועלאָפּעד קאַמפּלאַקיישאַנז.

קאַמפּלאַקיישאַנז פון די קרענק

דער זעלביקער קענען זיין קאָמפּליצירט דורך די קרענק?

בפֿרט ינוואַלווד אין די פּאַטאַלאַדזשיקאַל פּראָצעס פון די קאַרדיאָווואַסקיאַלער סיסטעם, ניימלי די קליין כלים - קאַפּאַלעריז, אַרטעריאָלעס און ווענולעס. דורך רידוסינג בלוט שטראָם באמערקט די אַנטוויקלונג פון רעטינאָפּאַטהי, נעפראָפּאַטהי. ניר שעדיקן. אין דעם פאַל קעראַקטערייזד דורך די אַנטוויקלונג פון גלאָמערולאַר וואַסקיאַלער אָקקלוסיאָן און וראָליטהיאַסיס מיט דעפּאַזישאַן פון וראַטע.

מאַקראָגלאָבולינעמיאַ וואַלדענסטראָם קעראַקטערייזד דורך נידעריק ימיונאַטי און דזשוינינג אַפּערטוניסטיק ינפעקטיאָנס קאַמפּלאַקייטינג און דייאַגנאַסטיקס פֿאַר די אַנדערלייינג קרענק.

ווי די פּראַגרעשאַן פון דער פּראָצעס איז אנגעצייכנט סאַפּרעשאַן פון כמעט אַלע דזשערמז פון העמאַטאָפּאָיעסיס און די אַנטוויקלונג פון פּאַנסיטאָפּעניאַ. אַמילאָידאָסיס קעראַקטערייזד דורך דער אַנטוויקלונג און פּאַטאַלאַדזשיקאַל ליזשאַנז לויט פּראָטעין לעבער און מילץ בלוט כלים, וואָס ווייַטער ווערסאַנז און אַזוי זייער ימפּערד פֿונקציע.

דייאַגנאַסטיקס

וואָס מעטריקס וועט העלפן איר פֿאַרשטיין אַז יוואַלווד מאַקראָגלאָבולינעמיאַ?

ערשטער, מיר זאָל באַצאָלן ופמערקזאַמקייַט צו די קבק. די הויפּט ינדאַקייטערז פון די קרענק וועט פאַרגרעסערן אין די עריטהראָסיטע סעדימענטאַטיאָן קורס און דעם פאָרמירונג פון ספּעציפיש "ראָולעאַוקס" - סטיקינג צוזאַמען פון רויט בלוט סעלז. וובק טיפּיקלי ינדיקייץ אַ געוואקסן נומער פון לימפאָסיטעס אין די אַנאַליסיס און די אויסזען פון ומצייַטיק לעוקאָסיטעס Forms.

צו באַשטעטיקן די דיאַגנאָסיס דורך קאַנדאַקטינג יממונאָ. נאָך קאַנדאַקטינג דעם לערנען קענען ניט ידענטיפיצירן אַ געוואקסן סומע אין די בלוט יממונאָגלאָבולין ב

מאָנאָקלאָנאַל יממונאָגלאָבולינס זענען באשלאסן אין די בלוט נאָך די דערצו פון מיטן נאָמען סיראַ.

נאָך, אָבער ניט ספּעציפיש סימפּטאָמס אַרייַננעמען אַ ענלאַרגעד לעבער און מילץ, דיטעקשאַן פון אַמילאָיד אין ביאָפּסי קאַפּפּילליאַראַה ניר, ווי געזונט ווי רידוסינג די נומער פון פּלאַזמע קאָואַגיאַליישאַן סיבות (אין באַזונדער, פאַקטאָר 8).

באַהאַנדלונג

אין די פרי סטאַגעס פון די קרענק, סייַדן עס זענען באַטייַטיק ינערלעך אָרגאַן ינוואַלוומאַנט, ספּעציפיש באַהאַנדלונג איז נישט אנגעוויזן. אָפֿט, די פּאַטיענץ זענען אונטער מעדיציניש השגחה ביי די דיסטריקט העמאַטאָלאָגיסט.

ווען דער ערשטער סימפּטאָמס און באַשטעטיקן אַז די קרענק - וואַלדענסטראָם מאַקראָגלאָבולינעמיאַ, אָנהייבן ספּעציפיש טעראַפּיע מיט סיטאָסטאַטיקס. פֿאַר באַהאַנדלונג נוצן דרוגס אַזאַ ווי "הלאָרבוטין", "סיקלאָפאָספאַמידע". זיי האָבן אַ סיטאָסטאַטיק ווירקונג און פאַרשטיקן די טעטיקייט פון אַ מאַליגנאַנט קלאָון פון ב-ליפאָציטאָוו.

באשטימט אין דער ערשטער אָרט "הלאָרבוטין" צו 6 מג טעגלעך באַל-פּע פֿאַר 3-4 וואָכן. ינקריסינג די דאָזע איז פראַוגהט מיט דער אַנטוויקלונג פון ביין מאַרך אַפּלאַסיאַ. נאָך פינישינג די לויף פון באַהאַנדלונג פּריסקרייבד וישאַלט דאָסעס פון די מעדיצין (4.2 מג) יעדער אנדערע טאָג.

צו פֿאַרבעסערן די בלוט רהעאָלאָגיקאַל פּאַראַמעטערס געניצט פּלאַסמאַפערעסיס. פּלאַסמאַפערעסיס באַהאַנדלונג איז געטראגן אויס פֿאַר די נוצן פון סיטאָטאָקסיק דרוגס. פֿאַר די באַזייַטיקונג פּראָצעדור געוויזן אין 2 ליטער פּלאַזמע מיט מענאַדעוו סאַבסטיטושאַן אויף זייַן ינאַקטיוואַטעד.

פאַרהיטונג

ווייַל די קרענק איז יערושעדיק, עס איז שווער אין קיין וועג ווירקן זייַן אַנטוויקלונג, זינט עס איז שוין געלייגט אַראָפּ אין די גענעס. דער בלויז וועג צו ויסמייַדן די אַנטוויקלונג פון אַ בייַצייַטיק דיאַגנאָסיס פון די קרענק און געזונט-ציען פּלאַן פון באַהאַנדלונג.

מינאַצאַד ווירקן די קרענק קענען זיין אונטער צו אַ געזונט סטיל, געבן אַרויף סמאָקינג און אַלקאָהאָל, שיעור סמאָוקט און געווירציק קיילים.

זינט די קרענק איז גענעטיק, עס קענען צינגל זייַן אַנטוויקלונג און עטלעכע שלעכט באדינגונגען - ארבעטן מיט אַנאַלין דיעס, פּאַינץ, וואַרנישיז.

אָפט וויראַל ינפעקטיאָנס זענען אויך קענען צו טוישן די מענטשלעך דזשינאָום. פרי באַהאַנדלונג פון די חולאתן וועט העלפן פאַרמייַדן ענדערונגען אין גענעס און פאַרמייַדן די אַנטוויקלונג פון מאַקראָגלאָבולינעמיאַ.

פאַרהיטנדיק מיטלען קענען זיין אַטריביאַטאַד צו באקענען פּאַטיענץ מיט די פֿעיִקייטן פון די קרענק און די העכערונג פון זייער אַקטיוויטעטן צו נאָכקומען מיט אַ געזונט סטיל.

פּראָגנאָסיס

וואָס ווייץ פֿאַר פּאַטיענץ וואס האָבן דעוועלאָפּעד וואַלדענסטראָם מאַקראָגלאָבולינעמיאַ? פּראָגנאָסיס פון די קרענק דעפּענדס אויף די שטרענגקייַט פון די קרענק אַז האָבן דעוועלאָפּעד קאַמפּלאַקיישאַנז און בייַצייַטיק באַהאַנדלונג.

אויב די קרענק איז אין זייַן פרי בינע פון אַנטוויקלונג, אין רובֿ קאַסעס עס איז מעגלעך צו פאַרמייַדן זייַן פּראָגרעס. אַזאַ פּאַטיענץ אַפֿילו האָבן אַ געלעגנהייַט פֿאַר אַ גאַנץ היילן, די נוצן פון וישאַלט דאָסעס פון סיטאָסטאַטיקס נאָך קענען באטייטיק פאַרגרעסערן זייער לעבן יקספּעקטאַנסי.

עס איז פיל ערגער פֿאַר די מיט קאָמפּליצירט וואַלדענסטראָם ס מאַקראָגלאָבולינעמיאַ. סימפּטאָמס, די פּראָגנאָסיס פון וואָס איז גאָר דיסאַפּוינטינג - אַמילאָיד לעבער און ניר, בלידינג און אָפט אַנטוויקלונג פּאַראַפּראָטעינעמיק קאָמאַטאָזער מאַצעוו. אויב צייַט טוט ניט העלפן אַזאַ פּאַטיענץ, אַ הויך מאַשמאָעס פון טויט.

די דורכשניטלעך לעבן יקספּעקטאַנסי פֿאַר פּאַטיענץ מיט די קרענק איז וועגן 4-5 יאר. ווען רעכט צייכענונג אַרויף די פּלאַן פון באַהאַנדלונג קען פאַרגרעסערן עס צו 9-12 יאר.

ריזיקירן פון קרענק

געגעבן אַז די קרענק אַקערז ראַרעלי, עס איז שווער צו כאָשעד אים פון די אַנטוויקלונג פון אַ מענטש וואס כּמעט קיינמאָל באגעגנט אים. געגעבן אַז די ערשטער קאָנטאַקט מיט די פּאַציענט 'ס היגע טעראַפּיס, עס איז אויף זייער פּלייצעס, און איז פאַראַנטוואָרטלעך פֿאַר ינשורינג אַז בייַצייַטיק איז געווען סאַספּעקטיד און דיאַגנאָסעד מיט וואַלדענסטראָם ס מאַקראָגלאָבולינעמיאַ. וואָס איז דעם קרענק, וועט זיין דערמאנט, ניט אַלע דאקטוירים, אָבער, צו טראַכטן אַז דער פּאַציענט האט נאָר געגעבן פּאַטאַלאַדזשי, גענומען אין חשבון אַלע זייַן קליניש מאַניפעסטאַטיאָנס, זאָל קיין טעראַפּיסט.

אין דער צוקונפֿט, דעם פּאַציענט וועט פירן העמאַטאָלאָגיסץ, אָבער די ערשטיק דיאַגנאָסיס רעסץ סאָוללי אויף די פּלייצעס פון דאקטוירים קליניקס.

שפּעט לעגיטימאַציע פון די קרענק לידז צו שטרענג קאַנסאַקווענסאַז ווען קימאָוטעראַפּי איז ניט מער עפעקטיוו. אַז איז וואָס איר זאָל וויסן וועגן דעם קרענק אַלע נישט צו פאַרפירן עס און טאָן ניט ברענגען צו אַ שטאַט פון פאַרלאָזן.