אַיקאַרדי סינדראָום: באַשרייַבונג, דיאַגנאָסיס, פּרעוואַלאַנס.

אַיקאַרדי סינדראָמע - אַ זעלטן יערושעדיק קרענק, וואָס מאַניפעסץ דער אַוועק פון די קאָרפּוס קאַללאָסום, עפּילעפּטיק סיזשערז און ענדערונגען אין די פונדוס. אין דערצו, פּאַטיענץ האָבן דילייד גייַסטיק און פיזיש אַנטוויקלונג און אַ הילעל פון די סטרוקטור פון די פּנים ביינער פון דער שאַרבן.

געשיכטע

אין די 60 יאר פון דער twentieth יאָרהונדערט פראנצויזיש נעוראָלאָגיסט זשאַן ייַקאַרדי דיסקרייבד דאַזאַנז פון קאַסעס פון דעם קרענק. עס זענען פריער רעפֿערענצן צו זיי אין דער מעדיציניש ליטעראַטור, אָבער דעמאָלט זיי זענען רעפעררעד צו ווי מאַניפעסטאַטיאָנס פון קאַנדזשענאַטאַל ינפעקציע. זיבן יאר נאָך דער ערשטער אויסגאבע פון די מעדיציניש קהל האט באַקענענ אַ נייַ נאָסאָלאָגיקאַל אַפּאַראַט - אַיקאַרדי סינדראָום.

אבער די לערנען פון די קרענק האט געצויגן, די נומער פון סימפּטאָמס, און אַפֿילו יקספּאַנדיד, נייַ צווייגן ימערדזשד. לעמאָשל, אַיקאַרדי-האַוטעריוויאַן סינדראָום אַז מאַניפעסץ ענסעפאַלאָפּאַטהי מיט בייסאַל גאַנגליאַ קאַלסיפיקאַטיאָן און לעוקאָדיסטראָפי.

פּרעוואַלאַנס

זינט זייַן באַאַמטער דערקענונג אַיקאַרדי סינדראָום נעוראָלאָגיסץ מיט וועגן פֿינף הונדערט מאל. רובֿ פּאַטיענץ געלעבט אין יאַפּאַן און אנדערע אַסיאַן לענדער. לויט צו שווייצער ריסערטשערז, די ינסידאַנס פון קרענק - 15 קאַסעס פּער הונדערט טויזנט קינדער. צום באַדויערן, סטאַטיסטיק זענען מסתּמא צו אַנדערעסטאַמאַט די מאָס פון געבן, ווי די מערהייַט פון פּאַטיענץ בלייבט אַניקספּלאָרד.

די קרענק דעוועלאָפּס אין גערלז. און דאקטוירים גלויבן אַז עס איז די גרונט פון רובֿ קאַסעס פון פאַרהאַלטן פון סייקאָו-פיסיאָלאָגיקאַל אַנטוויקלונג און ינפאַנטילע ספּאַזאַמז.

דזשאַנעטיקס

אַיקאַרדי סינדראָום - אַ געשלעכט-לינגקט קרענק, די דעפעקטיווע דזשין איז ליגן אויף די רענטגענ כראָמאָסאָם. רעגיסטרירט דרייַ קאַסעס אין וועלכע יינגלעך מיט קלינעפעלטער סינדראָום האָבן ענלעך סימפּטאָמס. פֿאַר זכר קינדער מיט אַ נאָרמאַל גענאָטיפּע קסי קרענק איז פאַטאַל.

אַלע קאַסעס פון די אויסזען פון דעם קרענק זענען די רעזולטאַט פון ספּאָראַדיש מיוטיישאַנז. וואָס איז, איידער די משפּחה פּראָבאַנד איז ניט צו געפֿינען קאַסעס פון אַיקאַרדי סינדראָום. די אַריבערפירן פון די דעפעקטיווע דזשין פֿון מוטער צו טאָכטער איז אַנלייקלי. די ריזיקירן אַז די רגע קינד וועט ווערן געבוירן מיט דעם קרענק איז זייער קליין און איז ווייניקער ווי איין פּראָצענט.

אויב מיר צולייגן די געזעצן פון מענדל, אַז די פּאָר שוין האָבן איין זון מיט דעם קרענק, איר האָבן די ווייַטערדיק אָפּציעס:

• סטיללבאָרן יינגל;
• געזונט מיידל (33%);
• געזונט יינגל (33%);
• קראַנק מיידל (33%).

די סיבות פון די קרענק זענען איצט אומבאַקאַנט, פאָרשונג איז אָנגאָינג.

מאָרביד אַנאַטאָמי

ססיענטיסץ און דאקטוירים נוצן פאַרשידענע מעטהאָדס צו שטעלן די אַיקאַרדי סינדראָמע. Photo דורך מאַרך מאַגנעטיק רעסאָנאַנסע ימידזשינג - איינער פון די מערסט פּראָסט, אָבער צו באַטראַכטן די גאנצע בילד איז מעגלעך בלויז בייַ אָטאַפּסי. בעשאַס די לערנען פון די מאַרך קענען דיטעקט קייפל אַבנאָרמאַלאַטיז פון נוראַל רער אַנטוויקלונג:

• גאַנץ אָדער פּאַרטיייש אַוועק פון די קאָרפּוס קאַללאָסום;
• טוישן אין דער פּאָזיציע פון די סערעבראַל קאָרטעקס;
• אַבנאָרמאַל שטעלע פון קאָנוואָלוטיאָנס;
• סיס מיט סעראָוס צופרידן.

מייקראַסקאַפּיק דורכקוק ריווילז ירעגיאַלעראַטיז אין די צעל סטרוקטור פון די אַפפעקטעד געביטן. אין די פונדוס אויך פאָרשטעלן די קוואַליטעט ענדערונגען אַזאַ ווי טינינג פון דעם געוועב, רידוסינג די נומער פון בלוט כלים און פּיגמענט, אָבער די גראָוט קאָנעס און ראַדז.

קליניק

ווי קענען קוקן קינדער מיט אַיקאַרדי סינדראָום? די סימפּטאָמס זענען נישט ספּעציפיש גענוג אין די אָנהייב, ווייַל קינדער געבוירן ביי טערמין, וואַדזשיינאַל און קוק געזונט. אַרויף צו דרייַ חדשים קליינע קינדער אַנטוויקלען קיין קליניש סימפּטאָמס, דעמאָלט דאָרט זענען סיזשערז. זיי זענען דערלאנגט אין די פאָרעם פון סיריאַל רעטראָפּולסיווניה סיממעטריק קלאָניק-שטאַרקעכץ ספּאַזאַמז פון די לימז. אין רובֿ קאַסעס דעם איז נאָך באַהעפטן ינפאַנטילע ספּאַזאַמז פלעקסאָר מאַסאַלז. אין זעלטן קאַסעס, די קרענק אַקערז אין די דעבוט פון דער ערשטער חודש פון לעבן. עפּילעפּטיק סיזשערז זענען נישט קראַפּט מעדאַקיישאַן.

אין די נוראַלאַדזשיקאַל סטאַטוס פון אַזאַ קינדער, אַ פאַרקלענערן פון שאַרבן סיזעס, רידוסט מוסקל טאָן, אָבער עס איז איין-סיידיד רעפלעקסעס דיסינהיביטיאָן אָדער, קאַנווערסלי, פּאַרעסיס און פּאַראַליסיס. אין דערצו, העלפט פון די פּאַטיענץ האָבן סקעלעטאַל אַבנאָרמאַלאַטיז: אַגענעסיס אָדער אַוועק פון ווערטעבראַל ריבס. דעם לידז צו שטרענג סקאָליאָסיס האַלטנ זיך ענדערונגען.

דייאַגנאַסטיקס

איצט, עס זענען קיין פאַרלאָזלעך טעסץ וואָס קענען העלפן ידענטיפיצירן אַיקאַרדי סינדראָום. פּרענאַטאַל גענעטיק דיאַגנאָסיס אויף דער בינע איז ניט מעגלעך, ווי די דזשין פאַראַנטוואָרטלעך פֿאַר דער אַנטוויקלונג פון דעם קרענק איז ניט נאָך גילוי.

נעוראָלאָגיסט זאל נאָמינירן אַ לערנען אַז וועט ידענטיפיצירן ספּעציפיש סימפּטאָמס. די אַרייַננעמען:

• דורכקוק;
• אָפטהאַלמאָסקאָפּי;
• עלעקטראָענסעפאַלאָגראַפי;
• מאַגנעטיק רעסאָנאַנסע ימידזשינג;
• רענטגענ-שטראַלן פון דעם רוקנביין.

דעם אַלאַוז איר צו דיטעקט דער אַוועק פון די קאָרפּוס קאַללאָסום און די ברייקינג פון די סימעטריע פון די סערעבראַל העמיספערעס, די בייַזייַן פון סיס.