סטיל, קינדער מיט די סינדראָום שוואַהמאַנאַ דימענט

אויב די בייבי אין דער ערשטער חודש פון לעבן גאַינעד ווייניקער ווי 100 גראַמז, עס האט שוין אויך אָפט, פרייַ, זייער גריסי סטולז, און כּמעט קיין אַפּעטיט, איר קענען יבערנעמען די בייַזייַן פון אַזאַ חולאתן ווי שוואַהמאַנאַ-דימענט סינדראָום. אין קינדער, די קראַנקייַט ז די סימפּטאָמס.

פאַל געשיכטע: ז

אין דער קוואַל פון 1964, סייאַנטיס ווייַט באָדיאַן און שעלדאָן פֿאַר די ערשטער מאָל דיסקרייבד די סימפּטאָמס פון די קרענק, גערופֿן אים היפּאָפּלאַסיאַ פון די פּאַנקרעאַס. נאָך עטלעכע מאָל, אן אנדער פאָרשער טאַנדאַם באַשלאָסן צו קוקן מער ענג אין די ענין, אַזוי אַז עס איז געווארן קלאָר אַז עס איז אַ ביסל אַנדערש טיפּ פון קרענק. אַזוי עס שוואַהמאַנאַ-דימענט סינדראָום.

דעם קרענק איז משפּיע בייביז איז גאָר זעלטן. סטאַטיסטיק ווייַזן אַז די קראַנק איין און פֿופֿציק טויזנט קינדער. דאך, די קרענק יגזיסץ און איז גענעטיק, אַז איז טראַנספעררעד צו דעם קינד פון ביידע עלטערן אין אַ אַוטאָסאָמאַל רעסעססיווע שטייגער. די עסאַנס פון דעם פּראָצעס ליגט אין אַ פּרידיטערמינד קייט פון מיוטיישאַנז 7 כראָמאָסאָם דזשין אַבריוויייטיד סבדס. דעם דזשין כּולל אַ ספּעציפיש פּראָטעין וואָס איז ליגן אין מינוט אַמאַונץ אין יעדער מענטש אָרגאַן, אָבער זייַן גרעסטע נומער פון הערות אין די פּאַנקרעאַס. ווי אַ רעזולטאַט, ווען אַ גענע מיוטיישאַן אַקערז ענדאָוקריין דיספונקטיאָן פון די אָרגאַן איז דיסראַפּטיד און פּראָדוקציע פון ליפּאַסע, ריספּעקטיוולי, איז פאָרשטעלן דעפיסיענסי פון דעם ענזיים. כאָטש די קרענק איז נישט גאָר פֿאַרשטיין, און די גענוי פֿונקציע פון מוטאַטינג אַ גענע איז אומבאַקאַנט, עס אויס אַז, אין דערצו צו מאַלפונקטיאָנס פון די פּאַנקרעאַס, עס דעסטרוקטיוועלי איז משפּיע די ביין מאַרך.

די פאַרנעם פון צאָרעס פון דעם קרענק האט באקומען די דעפעקטיווע דזשין פֿון זייער עלטערן. אבער עס זענען אויך ספּאָראַדיש קאַסעס אין וועלכע די אויסזען פון די קרענק בעשאַס עמבריאָניק אַנטוויקלונג איז געווען ינפלוענסעד דורך די מומפּס ווירוס, אָדער, למשל, קאָקססאַקקיע.

סינדראָמע שוואַהמאַנאַ דימענט: סימפּטאָמס

עס איז אַ זעלטן דיסאָרדער קעראַקטערייזד דורך דילייד אינטעליגענטישע און גייַסטיק און פיזיש אַנטוויקלונג. סימפּטאָמס זאל דערשייַנען ווי אַ דיין געבורסטאָג, און אַ זעקס-חודש פון עלטער, מיט די התחלה פון די הקדמה פון קאַמפּלאַמענטשי עסנוואַרג.

• דער ערשטער און רובֿ סטרייקינג צייכן פון די קרענק - אַ פּראָסט און ספּעציפיש שילשל. די שטול האט אַ גאָר פעט צופרידן, ליים קאָלירן און פעטיד רייעך. עקספּערץ רופן עס סטעאַטאָררהעאַ.
• קעגן דעם הינטערגרונט פון אַ שטענדיק דיסאָרדער די קינד הייבט צו ראַפּאַדלי פאַרלירן וואָג און אַפּעטיט, וואָס אָפֿט לידז צו מאַלנוטרישאַן.
• קינדער מיט די סינדראָום שוואַהמאַנאַ דימענט פּראָנע צו אָפט קראַנקייַט ווייַל זייער ימיון סיסטעם איז באטייטיק וויקאַנד.
• ביין מאַרך דיספונקטיאָן לידז צו ערנסט שיפץ אין די בלוט פאָרמולע - אָפֿט באמערקט אַנעמיאַ פון וועריינג שטרענגקייַט, נעוטראָפּעניאַ (רידוסט פּראַטעקטיוו פֿונקציע), טהראָמבאָסיטאָפּעניאַ (בלידינג דיסאָרדער און ווי אַ קאַנסאַקוואַנס, טענדענץ צו פּראָפוסע בלוט אָנווער). אָפֿט עס איז פּאַנסיטאָפּעניאַ - אַ שאַרף רעדוקציע אין אַלע בלוט סעלז.
• כאָרמאָונאַל דיסטערבאַנסיז פירן צו קורץ סטאַטשער און דילייד פּובערטי (אין די שפּעטער פאַל).
• סופפערס סייכל און נעוראָ-פּסיכיש קויל.
• אויך אין פּאַטיענץ שוואַהמאַנאַ דימענט סינדראָום אנגעצייכנט סקעלעטאַל אַנאַמאַליז, גערודער פון די מינעראַל קאָמפּאָנענט, אָפט פראַקטורעס קרום.

אויף וואָס פאָרעם פון די קרענק אַקערז, עס דעפּענדס פֿאַר די קרענק און זייַן פּראָגנאָסיס. לעמאָשל, עס זענען נישט אַלע פון די אויבן דיסאָרדערס און סימפּטאָמס פון די סינדראָום פון מילד, בשעת אַ שטרענג פאָרעם קעראַקטערייזד דורך אַ גיך און גאָר ונפאַוואָראַבלע קורס.

פון קורס, די קרענק איז משפּיע די צוקונפֿט וועג פון לעבן פון ביידע פּאַטיענץ און קערגיווערז. דער קינד דאַרף קעסיידערדיק זאָרגן, זאָרגן און אכטונג. אויך דארף אָפט כאַספּיטאַלאַזיישאַן אין פאַרשידן קליניקס, קויפן פון טייַער דרוגס צו ונטערהאַלטן לעבן און געזונט פון קינדער. אין דערצו, יונג פּאַטיענץ זענען אין דירע דאַרפֿן אין די דיעטע, און ליפעלאָנג.

דיאַגנאָסיס פון די קרענק

צו דיאַגנאָזירן די קרענק, עס איז נייטיק צו דיפפערענטיאַטע עס פון סיסטיק פיבראָסיס, וואָס האָבן ענלעך סימפּטאָמס פון די קרענק. סיסטיק פיבראָסיס איז אַ ערנסט גענעטיק און פּאַנקריאַטיק פּאַטאַלאַדזשי. צו ידענטיפיצירן די פּינטלעך דיאַגנאָסיס פּריסקרייבד מעזשערמאַנט עלאַסטאַסע קאַנסאַנטריישאַן (דער ענזיים) אין די פעסעס און שווייס מוסטער. אויב די קאַנסאַנטריישאַן פון סאָדיום קלאָרייד אין די שווייס געוואקסן און עלאַסטאַסע אין די ויספּרוווונג איז רידוסט, דעמאָלט דער מוסטער איז positive פֿאַר סיסטיק פיבראָסיס. אַנדערש, דער דאָקטער האט צו האַנדלען מיט די קרענק, וואָס איז גערופֿן שוואַהמאַנאַ-דימענט סינדראָום.

דיאַגנאָסיס פון דעם קרענק איז אַנדערש עקסטרעם קאַמפּלעקסיטי, ווייַל יוזשאַלי די סימפּטאָמס זענען אויך פּראַנאַונסט. דעריבער, קיין Qualified פּידיאַטרישאַן קען כאָשעד די בייַזייַן פון די קרענק. א סכום פון אַקטיוויטעטן אַימעד בייַ ידענטיפיינג די סינדראָום כולל די ווייַטערדיק טריט:

1. דער דאָקטער זאָל רעכט קלייַבן אַנאַמנעסיס, שטיל ינטערוויוינג די עלטערן ווען דער קינד האט די קוואַליטעט סימפּטאָמס פון אַ מושי בענקל, פֿעלן פון אַפּעטיט, וואָג דוחק און אנדערע פֿעיִקייטן. אגב, שילשל אין קינדער מיט די סינדראָום שוואַהמאַנאַ דימענט, קענען דערגרייכן 14 מאל אַ טאָג.
2. דאָקטער מוזן דערקלערן געשיכטע, רעפעררינג צו די משפּחה פון חולאתן, ווי ווויל ווי אויסרעכענען אויס ווי אָפֿט די קינד איז קראַנק ינפעקטיאָוס חולאתן.
3. דעם איז נאכגעגאנגען דורך דירעקט דורכקוק פון דער פּאַציענט: מעסטן טעמפּעראַטור און דרוק, די עלוסידאַטיאָן פון די דויפעק אָפטקייַט, צוגעהערט סטעטהאָסקאָפּע די האַרץ און לונגען, פּאַלפּאַטיאָן פון די ינערלעך אָרגאַנס.
4. באגלייט פולשטענדיק קליניש אַנאַליסיס פון בלוט און בענקל. וסואַללי, די יענער ווייַזונג אַ פּראַנאַונסט סטעאַטאָררהעאַ. בלוט ציילן באטייטיק ימפּערד, אָבער צוקער איז יוזשאַוואַלי נאָרמאַל.
5. באשטימט אַ לערנען פון פּישעכץ. אין ורינאַליסיס עלעוואַטעד פּראָטעין, רויט בלוט סעלז און ווייַס בלוט סעלז.
6. נאָך די שטודיום קאָמפּולסאָרילי נאָמינירן קאָרט, מרי פון די בויך און אַלטראַסאַונד. אויב האט געזאגט סינדראָום אַקערז, די פּאַנקריאַטיק פּאַטאַלאַדזשי גאָר באשטעטיקט.
7. ווי אַ הערשן, אַ פּידיאַטרישאַן דירעקץ די פּאַציענט צו באַראַטנ זיך אַ גענעטיסיסט, און גאַסטראָענטעראָלאָגיסט. איר זאלט דאַרפֿן X-Ray לערנען פון ביין געוועב און די מסקנא פון אַ נעפראָלאָגיסט.
8. אבער דער רובֿ טייַער און פאַרלאָזלעך איז דנאַ אַנאַליסיס.

טעראַפּיוטיק מיטלען

באַהאַנדלונג פון פּאַטיענץ מיט די סינדראָום שוואַהמאַנאַ דימענט איז בפֿרט דירעקטעד אין מיינטיינינג וויטאַל פֿעיִקייטן.
צו טאָן דאָס, נוצן פאַרבייַט טעראַפּיע - קאַמפּלישאַן פון פעלנדיק ענזימעס און כאָרמאָונז. פּאַנקרעאַטין דרוגס אין הויך דאָוסידזשיז זענען גענומען פֿאַר לעבן. עס איז אויך נייטיק צו ומקערן בלוט פאָרמולע. אין דעם פאַל, די יזיאַסט צו מייַכל אַנעמיאַ אַמענאַבלע. אויב עס זענען שייך ינפעקטיאָוס חולאתן (רעכט צו פּראַנאַונסט יממונאָדעפיסיענסי קינד איז אָפֿט קראַנק), דעמאָלט פאַרבינדן די אַנטיביאָטיק. אין פּאַטאַלאַדזשיז קעראַקטערייזד דורך שטרענג, נוצן ראַדיאַציע און קימאָוטעראַפּי און ביין מאַרך טראַנזפּלאַנטיישאַן.

דיעטע

וועג פון לעבן פון די פּאַטיענץ, אין דערצו צו מעדיציניש פּראָוסידזשערז, אויף אייביק פֿאַרבונדן מיט אַ ספּעציפיש דיעטע. דעם זאָל זיין הויך-קאַלאָריע מעניו באזירט אויף פּראָטעינס און פאַץ רעגע. דיעטע אין דעם פאַל מוזן קאַמפּרייז 150% דורך קאַלאָריק דיעטע נאָרמאַל קינדער אין דעם עלטער. דעם איז דער הויפּט וויכטיק פֿאַר פּאַטיענץ מיט צען פּראָצענט ונדערוועיגהט. חוץ פּראָדוקטן, ספּעשאַלייזד מאַכט געניצט: טעראַפּיוטיק געמיש באזירט אויף באָווויין פּראָטעינס (אויב פאָרשטעלן אַלערגיע, דעמאָלט סינטיסייזד). איז required צו אָנפירן אַ וויטאַמין, ווייַל פון די אָפט שילשל וויטאַל סאַבסטאַנסיז איז ראַפּאַדלי געוואשן אויס פון דעם גוף.

פאָרעקאַסץ

ווי פֿאַר פֿאָרויסזאָגן, עס אַלע דעפּענדס אויף די אַדאַקוואַסי פון די באַהאַנדלונג און די וועג פון לעבן פון דער פּאַציענט ווי געזונט ווי שטרענגקייַט פון די קרענק. אין שטרענג קאַסעס, קינדער זענען קוים לעבן אַרויף צו 7 יאר, און איז נישט צו שטרענג - אַרויף צו צוואַנציק אָדער מער.