זעללוועגער סינדראָום: באַשרייַבונג, ז, סימפּטאָמס און באַהאַנדלונג פֿעיִקייטן

עס זענען אַ נומער פון ינכעראַטיד דאַבילאַטייטינג ילנאַסיז, וועגן וואָס ווייניק מענטשן וויסן. נאָך אַלע, עטלעכע פון די פּאַטאַלאַדזשיז זענען זייער זעלטן. צום באַדויערן, די מערהייַט פון יערושעדיק חולאתן מער שטרענג און טוט נישט רעספּאָנד צו באַהאַנדלונג. רובֿ אָפֿט, זיי זענען געמאכט זיך פּעלץ אין די ערשטע יארן פון לעבן. איינער פון אַזאַ חולאתן איז געהאלטן זעללוועגער סינדראָום (באָווע קרענק). עס איז אַ קאַנסאַקוואַנס פון ענדערונגען אין די גענעטיק קאָד. די קרענק איז נאָך מאָלדינג אין די טראכט. צום באַדויערן, די פּאַטאַלאַדזשי איז געהאלטן אַזוי זעלטן אַז עס איז ראַרעלי דיאַגנאָסעד בעשאַס שוואַנגערשאַפט. גענוי דאַטע אויף די אָפטקייַט פון פּאַסירונג פון די קרענק אין יינגלעך און גערלז איז ניט בנימצא.

זעללוועגער סינדראָום: באַשרייַבונג פון די פּאַטאַלאַדזשי

עס איז באקאנט אַז די קרענק געהערט צו די גרופּע פּעראָקסיסאָמאַל דיסאָרדערס. אן אנדער נאָמען פון די קרענק - איז "צערעבראָגעפּאַטאָרענאַלני סינדראָום". אויף דער באזע פון דעם טערמין איינער קענען פֿאַרשטיין וואָס אָרגאַנס זענען אַפפעקטעד מיט דעם קרענק. וואָס איז זעללוועגער סינדראָום און וואָס עס אַקערז? די ענטפֿערס צו די שאלות טאָן ניט אַפֿילו וויסן די סייאַנטיס. עס איז באקאנט, נאָר אַ קליין טייל פון אינפֿאָרמאַציע וועגן אַזאַ אַבנאָרמאַלאַטיז. טאקע, די ינסידאַנס פון דעם סינדראָום איז אַזוי קליין אַז עס איז ניט מעגלעך צו גאָר ויספאָרשן עס. צום באַדויערן, אין דעם פונט די פּראָגנאָסיס פון אַזאַ אַילמענט דיסאַפּוינטינג. קינדער געבוירן מיט אַזאַ אַ דיאַגנאָסיס, ראַרעלי לעבן אַרויף צו 1 יאָר. דעם איז רעכט צו שטרענג סימפּטאָמס פון פּאַטאַלאַדזשי. צווישן זיי - אַ פאַרהאַלטן פון פּסיטשאָמאָטאָר און גשמיות אַנטוויקלונג, ניר און לעבער דורכפאַל. אין דערצו, זעללוועגער סינדראָום איז אָפֿט פֿאַרבונדן מיט אנדערע אַנאַמאַליז. עטלעכע פון מאַלפאָרמאַטיאָנס ינקאַמפּאַטאַבאַל מיט לעבן. איצט עס איז ניט פאַרלאָזלעך דאַטן אויף צי די אַנאַמאַליז זענען די רעזולטאַט פון ניט גענוגיק אָדער פּעראָקסיסאָמע זיי אַרויסקומען ווי זעלבשטענדיק פּאַטאַלאַדזשי. עטיאָלאָגיקאַל באַהאַנדלונג פון דעם קרענק איז ניטאָ.

זעללוועגער סינדראָום: די סיבות פון קרענק

צערעבראָגעפּאַטאָרענאַלני סינדראָום דעוועלאָפּס ווי אַ רעזולטאַט פון דורכפאַל פון סעליאַלער אָרגאַנעללעס - פּעראָקסיסאָמע. זיי זענען נייטיק פֿאַר רעדאָקס פּראַסעסאַז. אויב פּעראָקסיסאָמעס ביסט ניטאָ, אַנטוויקלען בייאָוקעמיקאַל דיסטערבאַנסיז. די גרונט פון זעללוועגער סינדראָום איז באטראכט צו זיין בערדאַנד דורך הערעדיטי. עס איז באקאנט אַז די קרענק איז דורכגעגאנגען פון עלטערן אין אַ אַוטאָסאָמאַל רעסעססיווע טרייט. צעל דורכפאַל פֿאַרבונדן מיט מיוטיישאַנז 1, 2, 3, 5, 6, 12 פּעראָקסינאָוו גענעס. טראָץ דער פאַקט אַז סייאַנטיס האָבן געפֿונען אויס וואָס ענדערונגען פאַלן אין דעם גוף ווען צערעבראָגעפּאַטאָרענאַלנאָם סינדראָום, וואָס זיי אַנטוויקלען, איז נאָך אומבאַקאַנט. מיסטאָמע, אין דערצו צו משפּחה געשיכטע, די ימערדזשאַנס פון פּאַטאַלאַדזשיז ווירקן טריגערז. צווישן זיי - די שעדלעך ווירקונג פון כעמיש אגענטן אויף דעם גוף פון אַ שוואַנגער פרוי אַדיקטיד צו אַלקאָהאָל און דרוגס. אויך, דזשין מיוטיישאַנז קענען אַנטוויקלען רעכט צו דרוק.

די קליניש בילד אין זעללוועגער סינדראָום

זעללוועגער סינדראָום (באָווע קרענק) איז קעראַקטערייזד דורך ענדערונגען פון דעם מאַרך, ניר און לעבער. סאַספּעקטיד פּאַטאַלאַדזשי קענען זיין מיד נאָך געבורט. קינדער צאָרעס פון די קרענק, זענען געבוירן מיט אַ נידעריק וואָג און זענען אויסגעדריקט דיסמאָרפיאַ שאַרבן. די פראָנטאַל געגנט איז אנגעצייכנט באַלדזש, קליין פאָנטאַנעללע געוואקסן אין גרייס. באמערקט סימפּטאָמס אַזאַ ווי "גאָטהיק גומען", הידראָסעפאַלוס, אָקסיפּיטאַל פלאַטטענינג. אַ גרויס נומער פון רינגקאַלז באמערקט אין די נייַ-געבוירן ס האַלדז.

אין דער ערשטער חדשים פון לעבן זענען דיטעקטיד פּאַטאַלאַדזשי פון די דיגעסטיווע סיסטעם. צווישן זיי - די סינדראָום פון טשאָלעסטאַסיס, דזשאָנדאַס, העפּאַטאָמעגאַלי. אין עטלעכע קאַסעס די אַדרינאַל אַטראָפי. אין די ויספאָרשונג פון לעבער און ניר סיס דיטעקטיד (ניט שטענדיק). אין דערצו, די אנגעצייכנט וויסואַל ימפּערמאַנט. צווישן זיי, - קאַנדזשענאַטאַל קאַטאַראַקט, גלאַוקאָמאַ, קאָרנעאַל קלאָודינג פון די אויגן. אין עטלעכע קאַסעס, די אַפּטיק דיסק אַטראָפי. באַזירט אויף די סימפּטאָמס, מיר קענען פאַרענדיקן אַז דער פּאַציענט זעללוועגער סינדראָום. אין דערצו צו די מאַניפעסטאַטיאָנס זענען אָפט באמערקט קאַרדיאַק אַנאַמאַליז, דזשענאַטאַל אָרגאַנס.

נוראַלאַדזשיקאַל דיסאָרדערס

צו אַ גרויס מאָס אַפפעקטעד דעם נערוועז סיסטעם מיט זעללוועגער סינדראָום. פון דער ערשטער מאָומאַנץ פון לעבן פון דעם קינד קענען דיטעקט מוסקל היפּאָטאָניאַ, אַוועק פון רעפלעקסעס. רעכט צו דער שוואַכקייַט פון די מאַסאַלז פון די בעיבי קענען נישט רעכט זויגן די מוטער 'ס ברוסט. אויף דורכקוק, עס אנגעצייכנט ביילאַטעראַל ניסטאַגמוס. איינער נוראַלאַדזשיקאַל דיסאָרדער איז קאַנוואַלשאַנז, וואָס זאל פירן צו טויט. פּסיטשאָמאָטאָר אַנטוויקלונג פון די קינד טוט נישט שטימען צו זייַן עלטער. ווען מאַרך דורכקוק גילוי יבעריק אַקיומיאַליישאַן פון סערעבראָספּינאַל פליסיק (גידראָצעפילייאַ) סמודנאַס קאָנוואָלוטיאָנס און פורראָווס.

דייאַגנאַסטיקס

דיאַגנאָסיס "זעללוועגער סינדראָום" איז באַשטימט אויף דער באזע פון קליניש וואונדער דאַטן וויססעראַ סערווייז. טראָץ דער פאַקט אַז די קרענק איז אַ זייער זעלטן קאָמבינאַציע פון סימפּטאָמס פון מאַרך שעדיקן, לעבער און ניר אַלאַוז צו כאָשעד איר. קליניש פֿעיִקייטן זענען: דער שאַרבן דיסמאָרפיאַ, היפּאָטאָניאַ און אַרעפלעקסיאַ. אויף דורכקוק דיטעקטיד דזשאָנדאַס, מאַנגל פון ענטפער צו ליכט און געזונט. די דיאַגנאָסיס איז מער מסתּמא נאָך די אויג דורכקוק. אויף אַלטראַסאַונד פון די בויך גילוי טיקנינג בייל סינדראָום, העפּאַטאָמעגאַלי, אַטראָפי פון אַדרענאַל גלאַנדז, סיס. בעשאַס די פּאַנגקשער, לעבער פיבראָסיס איז דיטעקטיד. נידעריקער ענדגליד ביין ראַדיאָגראַפי ריווילז דיספּלייזשאַ, קני און לענד. אין דערצו, עס זאל זיין אַבנאָרמאַלאַטיז פון די האַרץ, קידניז און רעפּראָדוקטיווע אָרגאַנס.

די לעצט דיאַגנאָסיס איז באַשטימט נאָך בלוט בייאָוקעמאַסטרי. די בייַזייַן פון די קרענק קענען זיין האט געזאגט מיט אַקיעראַסי אין העכער לעוועלס אין די בלוט פּלאַזמע פּעראָקסיסאָמאַל אַסאַדז. אויך געטאן גענעטיק דיאַגנאָסיס.

קאַמפּלאַקיישאַנז פּעראָקסיסאָמע פּאַטאַלאַדזשיז

זעללוועגער סינדראָום קאַמפּלאַקיישאַנז זענען פאַטאַל. זיי זאלן זיין פֿאַרבונדן מיט אַ אַבנאָרמאַלאַטי פון די ינערלעך אָרגאַנס אָדער מאַרך. שטרענג קאַמפּלאַקיישאַנז אַרייַננעמען אַקוטע העפּאַטיק ינסופפיסיענסי און רענאַל, דזשענראַלייזד סיזשערז, הידראָסעפאַלוס. אין עטלעכע קאַסעס אַנטוויקלען שטרענג קאַנסאַקווענסאַז געפֿירט דורך האַרץ אַבנאָרמאַלאַטיז. צווישן זיי - אויסגעדריקט סערקיאַלאַטאָרי דורכפאַל, פּולמאַנערי כייפּערטענשאַן. פּראָגרעסיוו דיטיריעריישאַן רעכט צו כייפּאָוטענשאַן, ווי עס איז אַ שוואַכקייַט פון די רעספּעראַטאָרי מאַסאַלז. קרענק באַהאַנדלונג - סימפּטאַמאַטיק. דעם כולל - פּאַרענטעראַל דערנערונג, אַדמיניסטראַציע פון אַנטיקאָנווולסאַנט דרוגס (מעדיקאַמענט "סעדוקסען", "פענאָבאַרביטאַל"), אויב נייטיק - די ווענטילאַטאָר.

די פּראָגנאָסיס פון פּעראָקסיסאָמע חולאתן

זעללוועגער סינדראָום - אַ קרענק וועמענס באַהאַנדלונג איז נישט איצט דעוועלאָפּעד. צום באַדויערן, די פּראָגנאָסיס פון דעם קרענק ונפאַוואָראַבלע. אין רובֿ קאַסעס, קינדער טאָן ניט בלייַבנ לעבן צו 1 יאָר. טויטלעך אַוטקאַם אַקערז רעכט צו שטרענג אַבנאָרמאַלאַטיז פון ינערלעך אָרגאַנס אָדער קאַמפּלאַקיישאַנז פון די קרענק.