אלעקסאנדער קרענק. פאָרעם. דיאַגנאָסיס. דערוואַרטונג

אלעקסאנדער קרענק - עס איז אַ זייער זעלטן נוראַלאַדזשיקאַל פּאַטאַלאַדזשי וואָס איז פּראָגרעסיוו אין נאַטור. די סיבות פֿאַר דעם פּאַטאַלאַדזשיקאַל צושטאַנד האט נישט נאָך געווען ידענטיפיעד, אָבער די סטראָנגעסט שטעלע פון די מיוטיישאַן טעאָריע האלט גפאַפּ דזשין. די דזשין פאַראַנטוואָרטלעך פֿאַר סיסטעם גליאַל פיבריללאַרי אַסידיק פּראָטעין.

אלעקסאנדער קרענק אַקערז ספּעראַדיקלי, עס איז אינפֿאָרמאַציע וועגן די אָפט פאַמיליאַל קאַסעס פון די קרענק. ינכעראַטיד קרענק איז אַ אַוטאָסאָמאַל דאָמינאַנט ירושה טיפּ. אין דער מאָמענט, סייאַנטיס רעלעאַסעד דרייַ ווערייאַטיז פון דעם קרענק: דערוואַקסן, יוגנט און קינד.

דער ערשטער מאַניפעסטאַטיאָנס פון ינפאַנטילע פאָרעם פון די קרענק הייבט אַרום די צייַט אַ קינד איז 6 חדשים. די הויפּט סימפּטאָמס קענען זייַן גערופֿן אַבנאָרמאַל קאָפּ גראָוט ווי געזונט ווי נוראַלאַדזשיקאַל דיסאָרדערס. עס זענען דילייז אין פּסיטשאָמאָטאָר און גשמיות אַנטוויקלונג. עס זענען עטלעכע עקסטראַפּיראַמידאַל דיסאָרדערס אַזאַ ווי דיסטאָניאַ און האָרעאַרטראָז. זאל אַנטוויקלען ספּאַסטיק טעטראַפּאַרעסיס. חוץ אַלע דעם, דער קינד איז ווייל שוועריקייט אין סוואַלאָוינג. טייל מאָל אַ פּאַציענט זאל באַמערקן ניסטאַגמוס, ווי געזונט ווי די וועג ספּאַנטייניאַסלי מאָווינג די ייבאָלז. מאל דער פּאַציענט האט שלאָפן אַפּנעאַ. אויף דורכשניטלעך, פּאַטיענץ לעבן 2-3 יאר נאָך דער ערשטער סימפּטאָמס באַשייַמפּערלעך. דיסעאַסעס פון די נערוועז סיסטעם אין קינדער איז זייער געפערלעך פֿאַר די פלעדגלינג גוף.

אלעקסאנדער קרענק, וואָס פלאָווס אין די פאָרעם פון יוגנט, אנגעהויבן צו אַנטוויקלען בעשאַס די צייַט 4-14 יאָרן. רעטראַספּעקטיוו אַנאַליסיס גילוי אַז די ערשטיק סימפּטאָמס אַ ביסל פריער: איידער די עלטער פון צוויי קינדער הינטער אין פּסיטשאָמאָטאָר אַנטוויקלונג, אָפֿט האָבן עפּילעפּסי, און ביסלעכווייַז געגרינדעט טעטראַפּאַרעסיס מעגלעך פּסעודאָבולבאַר דיסאָרדערס, אָפט אַפּנעאַ עפּיסאָודז. רובֿ פון די פּאַטיענץ גילוי מאַקראָסעפאַלי, אָבער עס קענען ניט זיין שטעלן אין שורה מיט די קוואַליטעט פֿעיִקייטן פון דעם קרענק אין די ינפאַנטילע צייַט. אָפֿט, פּאַטיענץ צאָרעס פון אַניקספּליינד באַוץ פון וואַמאַטינג, ספּעציעל אין דער מאָרגן. ביסלעכווייַז, עס מאַרקס אַ פאַרגרעסערן פון פּעראַמאַדאַל דיסאָרדערס אַזאַ ווי ייטאַקסיאַ, מאַרך סיזשערז. עס איז כדאי צו באמערקן אַז אינטעלעקטואַל פֿונקציע איז ניט אַפפעקטעד. מרי אלעקסאנדער קרענק (בילד געוויזן אונטן) איז ארויסגעוויזן טיפּיש ענדערונגען. לעבן יקספּעקטאַנסי - 7-9 יאָרן פון די אַנסעט פון די הויפּט סימפּטאָמס.

זייער דייווערס אין זייער קליניש מאַניפעסטאַטיאָנס דערוואַקסן פאָרעם פון די קרענק. פֿון דער צווייטער ביז דער זיבעטער יאָרצענדלינג פון לעבן סעלאַברייטיד די אַנסעט פון סימפּטאָמס. ביסלעכווייַז אין פּאַטיענץ ווייַזונג וואונדער פון סערעבעללאַר און קאָרטיקאָספּינאַל טראַקץ. ווייניקער קאַמאַנלי, עס קענען זיין געזען ניסטאַגמוס און ימפּערמאַנט פון קאַגניטיוו פונקציאָנירן.

די הויפּט מעטאָד פון דיאַגנאָסיס פון דעם קרענק פּראָצעס זענען מרי, קאָרט, און דנאַ אַנאַליסיס. ספּעציפיש באַהאַנדלונג פֿאַר אלעקסאנדער קרענק האט נישט. באַהאַנדלונג איז סימפּטאַמאַטיק. פּראָגנאָסיס איז נעבעך און דעפּענדס אויף ווי געשווינד די מאַניפעסטאָ פּאַטאַלאַדזשי. די גיכער דעם כאַפּאַנז, דער Faster די טויט.