טאָם און דזשערי אין-ריטש סינדראָום: באַשרייַבונג

האַממאַן ריטש סינדראָום - אַ לעפיערעך זעלטן קרענק (ינסידאַנס איז בלויז צען קאַסעס פּער הונדערט טויזנט מענטשן), וואָס מאַניפעסץ זיך אין די פאָרעם פון סקלעראָז פון די לונגען און די פאָרמירונג פון רעספּעראַטאָרי דורכפאַל. עקספּערץ אַטריביוט זייַן פּאַסירונג צו אַוטאָיממונע פּראַסעסאַז.

דעפיניציע

האַממאַן ריטש סינדראָום - אַ קרענק פֿאַרבונדן מיט אַ פּאַטאַלאַדזשיקאַל פּראָצעס אין די לונג געוועב, וואָס לידז צו זייַן סקלעראָז און די אַנטוויקלונג פון רעספּעראַטאָרי דורכפאַל. צו לערנען עס אנגעהויבן בלויז אין די מיטל פון די לעצטע יאָרהונדערט, ווען די SCIENTIFIC דזשערנאַלז אָפט אויסגאבעס מיט דיסקריפּשאַנז פון ענלעך סימפּטאָמס.

דעם פּאַטאַלאַדזשי איז מער פּראָסט אין מיטן-אַלט און עלטער מענטשן. עס איז געגלויבט אַז דעם קען זיין רעכט צו שלעכט געוווינהייטן, אַ מער לענג פון דינסט און די טשאַראַקטעריסטיקס פון בעאַוטיסיאַנס ומפּאַסיק ארבעטן באדינגונגען (וועלדערז, מיינערז, בילדערז און אַזוי אויף. ד).

סינאָנימען

א דאָקטער וואס איז געווען דער ערשטער צו לערנען די פּאַטאַלאַדזשי איז געווען סקאַדדינג. ער סאַגדזשעסטיד אַז אַ טערמין אַזאַ ווי "פיבראָסינג אַלוועאָליטיס." אָבער זייער באַלד עס אנגעהויבן צו ווערן געניצט אין אַ גאַנץ ברייט זינען, דענאָטינג אַ גרופּע פון חולאתן וואָס האָבן ענלעך סימפּטאָמס. דעריבער, עס האט גענומען מער ווי אַ ספּעציפיש נאָמען.

פּאַטאַלאַדזשי איז געווען ריניימד סקאַדדינג קרענק, און דעריבער צו דער האַממאַן ריטש סינדראָום, ווי עס אויסגעדרייט אויס אַז די צוויי דאקטוירים האָבן דיסקרייבד ענלעך פּאַטאַלאַדזשי אין 1935. עס זענען אנדערע סינאָנימס פון דעם נאָסאָלאָגיקאַל אַפּאַראַט, למשל, פּראָגרעסיוו ינטערסטיטיאַל פּולמאַנערי פיבראָסיס, בוידעמשטוב קאָנווערסיאָנס דיספּלייזשאַ, סיררהאָסיס, לונג פּיורולאַנט ינטערסטיטיאַל לונגענ-אָנצינדונג און אנדערע. אין מאָדערן מעדיצין, איז אָטערייזד צו נוצן זיי אַלע.

עטיאָלאָגי

האַממאַן ריטש סינדראָום נאָך בלייבט איינער פון די חולאתן פון אומבאַקאַנט עטיאָלאָגי, זינט די דערשיינונג פון פיבראָסיס געשעעניש אין דעם קרענק איז די לונג געוועב נאָנספּעסיפיק אָפּרוף צו די פּאַטאַלאַדזשיקאַל פּראָצעס. די מערסט פאָלקס אין די SCIENTIFIC קהל האט אַ טעאָריע אַז די קרענק איז געפֿירט דורך אַ אַוטאָיממונע פּראָצעס באזירט אויף אַלערדזשיק ריאַקשאַנז פון די דריט טיפּ (יממונאָקאָמפּלעקס).

עס זענען פּראַפּאָונאַנץ און פּאָליעטיאָלאָגי טעאָריע. זיי טייַנען אַז די לונג געוועב איז יקספּאָוזד צו עטלעכע אגענטן פון באַקטיריאַל, פונגאַל אָדער וויראַל נאַטור, וואָס לידז צו היפּערערגיק אָפּרוף פון די ימיון סיסטעם.

פֿאַר אַ נומער פון סייאַנטיס געהאלטן ביז אַהער-ריטש סינדראָום כאַם ווי איינער עמבאַדימאַנט פון קאָללאַגענאָסיס, ווערין דער פּאַטהאָלאָגיק פּראָצעס איז באגרענעצט צו בלויז ליכט.

פּאַטהאָגענעסיס

אַקוטע ינטערסטיטיאַל פּנעומאָניטיס (האַממאַן ריטש סינדראָום) אויס רעכט צו דער פאָרמירונג פון אַזוי-גערופֿן אַלוועאָלאַר-קאַפּאַלערי אַפּאַראַט. פון ווי אויסגעדריקט פּאַטאַלאַדזשיקאַל ענדערונגען דעפּענדס אויף די DIFFUSION קורס פון גאַסאַז אין די בלוט און, ווי אַ קאַנסאַקוואַנס פון היפּאָקסיאַ. דעם פּראָצעס איז ניט יינציק צו דעם באַזונדער קרענק, און טיפּיש רעספּעראַטאָרי אָרגאַנס ענטפער צו שאָדן.

רעדוסינג דער DIFFUSION פון גאַסאַז דורך די אַלוועאָלי אַקערז פֿאַר עטלעכע סיבות. ערשטער, דער ענדערונג פון די מעמבראַנע גרעב און פּאַרטישאַנז ווי פיברינאָגען איז אין די פּלאַזמע, פּערמיייץ די געביטן, מאכן זיי מער טעמפּ און שטרענג. צווייטנס, די עפּיטהעליום ונטערשלאַק די ערוויי סאַקס (אַלוועאָלי) ין ווערט קוביק און לאָסעס זייַן פּראָפּערטיעס. דריט, עס דיסטורבעד פּערפוסיאָן פּראָצעס גאַסאַז, דאס הייסט די לופט אַז גייט אריין די לונגען, נישט אין קאָנטאַקט מיט די סערקיאַלאַטאָרי סיסטעם פון קיין דעם פּראָצעס אַקערז אויך געשווינד. אין דערצו, עס איז אַ רעפלעקס ספּאַזמע פון כלים פון די לונגען רעכט צו דער פאַרגרעסערן אין דרוק אין די פּולמאַנערי סערקיאַליישאַן, וואָס ווייַטער יגזאַסערבייץ די פּאַטהאָפיסיאָלאָגיקאַל מעקאַניזאַמז.

סימפּטאָמאַטאָלאָגי

האַממאַן ריטש סינדראָום אין קינדער איז זעלטן. דעם קרענק מערסטנס אַקערז אין מיטן-אַלט און עלטער, אָבער קען זיין אין צו פרי קליינע קינדער מיט רידוסט קאַמפּענסאַטאָרי קאַפּאַציטעט.

די פּאַמעלעך אַנסעט פון די קרענק. אין יומאַנז, עס זענען עפּיסאָודז פון טרוקן הוסט און פילן ענג אין די קאַסטן. דערנאך, עס איז זיך איינגעשריבן דורך שאָרטנאַס פון אָטעם און ויסאָטעמען אַ קליין העכערונג אין טעמפּעראַטור, שוואַכקייַט, מידקייַט. אין דער ערשט דורכקוק קלאר קענטיק בלויש פינגערטיפּס און נאַסאָלאַביאַל דרייַעק. אפֿשר אַ טוישן פון וואָקזאַל פאַלאַנגעס און נאָגל פאָרעם.

עס אַקסעלערייטיד כאַרטביט, קליין באַבלינג ראַלעס אין די לונגען. מיט קרענק פּראַגרעשאַן אָפט עפּיסאָודז פון הוסט, ספּוטום אויס, און אין זעלטן קאַסעס און העמאָפּטיסיס (ווען פאַראַנען קאַפּאַלערי ריס).

דייאַגנאַסטיקס

דיפפוסע ינטערסטיטיאַל פּולמאַנערי פיבראָסיס (האַממאַן ריטש סינדראָום) קענען זיין דיטעקטאַד דורך מיטל פון לאַבאָראַטאָריע טעסץ בלויז אין דער וואָקזאַל סטאַגעס, ווי אין אַ בלוט פּרובירן וועט זיין ניט-ספּעציפיש ענדערונגען:

• ינקריסינג פּראָטעין;
• ססטשע אַקסעלעריישאַן (עריטהראָסיטע סעדימענטאַטיאָן קורס);
• ענדערונגען אין די פאַרהעלטעניש פון פּראָטעין Fractions.

די Figures אָנווייַזן די בייַזייַן פון אָנצינדונג, אָבער האט ניט באַריכט קיין פון זייַן נאַטור, און ניט אויף דעם אָרט. א קליין ביסל קענען העלפן פּלאַן ראַדיאָגראַפי פון די לונגען. אין די ערשט סטאַגעס עס איז אַ גראָוינג מוסטער אין לונג שורש, דעמאָלט אַ נעץ גראַינינעסס לונג געוועב. איבער צייַט, די Photographs דערשייַנען געגנטן פון געוואקסן דורכזעיקייַט, וואָס נעמט די פאָרעם פון האָנייקאָמבס. האַרץ וועט אויך זיין געביטן רעכט צו דער פאַרגרעסערן פון די רעכט האַרץ.

דיפפערענטיאַל דיאַגנאָסיס

טאָם און דזשערי אין-ריטש קרענק - אַ קרענק אַז איז שווער צו דיאַגנאָזירן דווקא ווייַל פון נאָנספּעסיפיק ענדערונגען אין די לונגען. אין סדר צו אַקיעראַטלי זיין זיכער פון די דיאַגנאָסיס, צו ויסשליסן אַלץ אַנדערש.

דער דאָקטער דאַרף צו מאַכן קאַמפּעראַסאַנז:

• טאַקסיק און אַלערדזשיק אַלוועאָליטיס פיבראָזירוסטשים;
• ביילאַטעראַל לונגענ-אָנצינדונג;
• סאַרקאָידאָסיס;
• דיסעמאַנייטאַד פּולמאַנערי טובערקולאָסיס;
• סיסטעמיק קאַנעקטיוו געוועב חולאתן (לופּוס, רהעומאַטאָיד אַרטריט, סקלעראָדערמאַ, אאז"ו ו);
• לונג ראַק;
• פּולמאַנערי העמאָסידעראָסיס;
• גרופּע פון פּנעומאָקאָניאָסיס.

בלויז אין דער געשעעניש אַז אַלע פון די אָפּציעס אויבן דיסקאַרדיד דיאַגנאָסעד סינדראָום האַמער-ריטש. נייטיק צו פירן אויס פּאָסטמאָרטעם דורכקוק אָפֿט. צו טאָן דאָס, דער דאָקטער פּריסקרייבז אַ עפענען אָדער פֿאַרמאַכט נאָדל ביאָפּסי, דיפּענדינג אויף די בדעה סטאַגעס פון די קרענק.

מאָרביד אַנאַטאָמי

סימפּטאָמס און דיאַגנאָסיס טאָם און דזשערי אין-ריטש סינדראָום אָפענגען אויף ווי די גלאבאלע ענדערונגען אין די לונג געוועב. אין סדר צו אָפּשאַצן זיי, אַראָפּנעמען אַ שטיק פון לונג און ונטערזוכן עס אונטער אַ מיקראָסקאָפּ. די רעזולטאטן פון דעם לערנען קען נישט צונויפפאַלן מיט די קליניש מאַניפעסטאַטיאָנס, אָבער זיי זענען מער פּינטלעך ווייַל זיי פאַרטראַכטנ זיך גלייַך די שטאַט גוף.

אויב די קרענק איז אונטער פיבראָסינג אַלוועאָליטיס, די פּאַטאַלאַדזשאַסט זעט געוועב געשווילעכץ פליסיק מיט אַ הויך צופרידן פון פיברין אין די אַלוועאָלאַר לומען, ימפּרעגניישאַן פּאַרטישאַנז ינפלאַממאַטאָרי ענטפער סעלז. אויב די פּאַטאַלאַדזשיקאַל פּראָצעס פּראָוגרעסאַז, עס איז היסטאָלאָגיקאַללי קענטיק ענדערונגען אין צעל סטרוקטור און ענדאָטהעליאַל אַלוועאָלאַר קאַפּאַלערי קעלער מעמבראַנע טיקנינג. אויך מעגלעך פּאַרטיייש צעשטערונג פון די אַלוועאָלי אין די ערטער פון קאָנטאַקט מיט די כלים.

עס זענען פינף דיגריז פון ענדערונגען אין די לונגען:

1. ידימאַ און סעליאַלער ינפילטראַטיאָן פון אַלוועאָלאַר ווענט.
2. פליסיק פילונג די אַלוועאָלי און דעסקוואַמאַטעד סעלז אָדער אַבזאָרפּשאַן פון עקסודאַטע פּאַרטישאַנז און פּלאָמבע.
3. די צעשטערונג פון די אַלוועאָלי, די פאָרמירונג פון סיס אין די קליין בראָנטשי.
4. מער ווי איין מיטל און קליין סיס.
5. "סעללולאַר" ליכט רעכט צו גרויס סיס.

קורס און פּראָגנאָסיס

קעללאָידאָז (האַממאַן ריטש סינדראָום) האט אַ פאַירלי נעבעך פּראָגנאָסיס, זינט עס איז אוממעגלעך צו האַלטן די פּראַגרעשאַן פון די קרענק. אַפֿילו מיט מעדאַקיישאַן פּאַטאַלאַדזשיקאַל פּראָצעס קענען זיין פּאַמעלעך, אָבער גיכער אָדער שפּעטער די קרענק וועט נאָך געווינען. דער פּאַציענט זאל זיין פון אַ ביסל חדשים צו אַ ביסל יאָרן פון לעבן. ווי וועט יגזאַסערביישאַן און רעמיססיאָן פּיריאַדז אַנסטייבאַל בעשאַס דעם צייַט.

איבער צייַט, די פּראָגרעסיוו קאַרדיאָפּולמאָנאַרי ינסופפיסיענסי לידז מענטשן צו דיסאַביליטי, און דעריבער צו טויט דורך אַספיקסיאַ. אין דער בעסטער פאַל, דער פּאַציענט וועט זיין אן אנדער 6:55 יאָרן פון די צייַט פון דיאַגנאָסיס. צוגעשטעלט אַז עס וועט נאָכקומען מיט אַלע רעקאַמאַנדיישאַנז פון די דאָקטער. אין זעלטן קאַסעס, דער סוף קומט נאָך אַ פּאָר פון חדשים, ראַגאַרדלאַס פון די טעראַפּיע. אויב די באַהאַנדלונג איז סקעדזשולד פֿאַר די פרי סטאַגעס פון די קרענק, אין זעלטן קאַסעס עס איז מעגלעך צו "ופהיטן" עס אין דעם בינע און ראַטעווען די מענטש 'ס לעבן, און די קאָרעוו געזונט.

באַהאַנדלונג

וואָס צו טאָן קראַנק, נאָך ער איז געווען דיאַגנאָסעד מיט די סינדראָום טאָם און דזשערי אין-ריטש? באַהאַנדלונג הייבט מיד. עס איז ניט נייטיק צו פאַרהאַלטן די אָנהייב פון באַהאַנדלונג, ווי די קרענק פּראָוגרעסאַז איבער די יאָרן מער און מער. ספּעציפיש באַהאַנדלונג איז ניט נאָך דעוועלאָפּעד, אַזוי דאקטוירים פּרובירן צו האַלטן די סימפּטאָמס און פּאַמעלעך אַראָפּ די גיכקייַט פון געוועב פיבראָסיס.

אין די ערשט סטאַגעס פון די קרענק די מערסט עפעקטיוו פּראָווען סטערוידז. זיי רעדוצירן די ינפלאַממאַטאָרי מאַניפעסטאַטיאָנס: עקסודאַטיאָן פון פליסיק, סעליאַלער ינפילטראַטיאָן, פּאַמעלעך אַראָפּ די פאָרמירונג פון קאַנעקטיוו געוועב און די פּראָדוקציע פון אַנטיבאָדיעס. באָלוס טעראַפּיע געטאן, י.ע. אָנהייבן מיט הויך דאָסעס (אַרויף צו 60-80 מג פּער טאָג) און ביסלעכווייַז רעדוצירן די סומע פון מעדיצין אַרויף צו 20 מג. עס איז וויכטיק צו מאָניטאָר די טעטיקייט פון די אַדרינאַל קאָרטעקס, אַזוי ווי ניט צו פאַרשאַפן קושינגאָיד סינדראָום.

אין די שפּעטער סטאַגעס, ווען גענוג פּראַנאַונסט פיבראָסיס, ייבערהאַנט איז געגעבן צו דרוגס אַז ינכיבאַץ די ימיון סיסטעם. ספּעציעל פאַרשפּרייטונג באקומען אַ קאָמבינאַציע טעראַפּיע פון סטערוידז און סיטאָטאָקסיק דרוגס. עס איז געווען מער עפעקטיוו ווי די נוצן פון די דרוגס ינדיווידזשואַלי.

די באשטימט ווי סימפּטאַמאַטיק טעראַפּיע דעקאָנגעסטאַנץ, ינאַליישאַן פון זויערשטאָף אונטער דרוק, די ב וויטאַמינס, ווי ווויל ווי אַנטיביאַטיקס געניצט ווי נייטיק (ווען אַטאַטשינג אַ צווייטיק ינפעקציע), קאַרדיאַק גליקאָסידעס און דייורעטיקס (מיט אַ פאַרגרעסערן אין האַרץ דורכפאַל).