העמאָפיליאַ - דאָס איז וואָס אַ קרענק? ווי איז עס טראַנסמיטטעד און וואָס זענען די סימפּטאָמס פון העמאָפיליאַ?

פֿאַר רובֿ ומוויסנדיקע מענטשן, העמאָפיליאַ איז די אַזוי-גערופן רויאַל קרענק, זיי וויסן וועגן עס נאָר פון די געשיכטע: זיי זאָגן אַז צאַרעוויטש אַלעקסיי געליטן פון אים. ווייַל פון פעלן פון וויסן, מענטשן אָפט גלויבן אַז אַ פּראָסט מענטשן קענען נישט קראַנק מיט העמאָפיליאַ. עס איז אַ מיינונג אַז עס אַפעקץ בלויז די אלטע געבורט. דער זעלביקער שטעלונג פֿאַר אַ לאַנג צייַט איז צו "אַריסטאָקראַטיק" גאַוט. אָבער, אויב גאַוט איז אַ נוטרישאַנאַל קרענק, און קיין מענטש קען זיין אַפעקטאַד דורך עס איצט, העמאָפיליאַ איז אַ יערושעדיק קרענק, און קיין קינד מיט אַ אָסעור ס קרענק קענען באַקומען עס.

וואָס איז העמאָפיליאַ?

אין מענטשן, די קרענק איז גערופן "פליסיק בלוט". און טאַקע, זייַן זאַץ איז פּאַטאַלאַדזשיקאַל, אין וועלכע די קלאַטינג פיייקייַט איז ימפּערד. די מינדסטע קראַצן - און בלידינג איז שווער צו האַלטן. אָבער, עס איז די פונדרויסנדיק מאַניפעסטאַטיאָן. פיל מער שטרענג ינערלעך, אין די דזשוינץ, מאָגן, קידניז. העמאָרגאַגעס אין זיי קענען זיין געפֿירט אפילו אָן פונדרויסנדיק השפּעה און טראָגן געפערלעך פאלגן.

פֿאַר בלוט קאָואַגיאַליישאַן פאַראַנטוואָרטלעך צוועלף ספּעציפיש פּראָטעינס אַז זאָל זיין פאָרשטעלן אין די בלוט אין אַ באַשטימט קאַנסאַנטריישאַן. די כעמאָפיליאַ קרענק איז דיאַגנאָסעד אויב איינער פון די פּראָטעינס איז אַבליידזשאַלי אָדער איז פאָרשטעלן אין ניט גענוגיק קאַנסאַנטריישאַן.

טייפּס פון העמאָפיליאַ

אין מעדיצין, עס זענען דרייַ טייפּס פון דעם קרענק.

1. העמאָפיליאַ יי עס איז געפֿירט דורך די פעלן אָדער פעלן פון קאָואַגיאַליישאַן פאַקטאָר VIII. די מערסט פּראָסט פאָרעם פון די קרענק איז, לויט צו סטאַטיסטיק, 85 פּראָצענט פון אַלע פאלן פון די קרענק. אויף דעם דורכשניטלעך, איין בעיבי פון 10,000 איז קראַנק מיט נאָר אַ העמאָפיליאַ.
2. העמאָפיליאַ בי מיט איר, עס זענען פּראָבלעמס מיט די פאַקטאָר נומער יקס. עס איז אנגעוויזן ווי פיל מער זעלטן: די ריזיקירן פון געטינג קראַנק איז זעקס מאל נידעריקער ווי אין פאַל פון וואַריאַנט יי.
3. העמאָפיליאַ סי עס איז קיין פאַקטאָר נומער קסי. דעם מינים איז יינציק: עס איז יינציק פֿאַר מענטשן און פרויען. דערצו, רובֿ אָפֿט די אַשקענזי יידן זענען קראַנק (וואָס איז בכלל אַנקעראַקטעריסטיק פֿאַר קיין בייז: זיי זענען יוזשאַוואַלי אינטערנאַציאָנאַלע און גלייַך "אַטענטיוו" צו אַלע ראַסעס, נאַציאָנאַליז און נאַציאָנאַליז). די העמאָפיליאַ פון די העמאָפיליאַ C זענען אויך נאַקסט אויס פון דער אַלגעמיין קליניש בילד, אַזוי אין די לעצטע יאָרן, עס איז געווען אראפגענומען פון די העמאָפיליאַ רשימה.

עס איז כדאי צו באמערקן אַז אין אַ דריט פון משפחות דעם קרענק איז (אָדער איז דיאַגנאָסעד) פֿאַר די ערשטער מאָל, וואָס איז אַ קלאַפּ צו אַנפּריפּערד עלטערן.

פארוואס טוט די קרענק פאַלן?

איר קולפּריט איז די קאַנדזשענאַטאַל העמאָפיליאַ דזשין, וואָס איז ליגן אויף די X כראָמאָסאָם. טרעגער עס איז אַ ווייַבלעך, זי האט געזאגט זי איז ניט די פּאַציענט, חוץ אַז עס זאל זיין אָפט נאָסעבלעעדס, אויך שווער צייַט, אָדער מער סלאָולי היילונג ווונדז קליין (למשל, נאָך די פּולד אויס ציין). דער דזשין איז רעזעסיוו, אַזוי ניט אַלעמען מיט וועמען די מוטער איז אַ טרעגער פון די קרענק פאלן קראַנק. יוזשאַוואַלי די מאַשמאָעס איז פונאנדערגעטיילט 50:50. עס גייט אויב די פאטער איז קראַנק אין די משפּחה. גירלס ווערן קאַריערז פון די דזשין אָן דורכפאַל.

פארוואס העמאָפיליאַ איז אַ זכר קרענק

ווי שוין דערמאנט, די כעמאָפיליאַ דזשין איז רעסעסיוו און איז אַטאַטשט צו אַ כראָמאָסאָם, דעזיגנייטיד ווי אַקס פרויען האָבן צוויי אַזאַ טשראָמאָסאָומז. אויב איינער איז אַפעקטאַד דורך אַזאַ אַ דזשין, עס איז שוואַך און סאַפּרעסט דורך די רגע, דאָמינאַנט, אַזוי אַז די מיידל בלייבט בלויז די טרעגער דורך וואָס העמאָפיליאַ איז טראַנסמיטטעד, אָבער זי בלייבט געזונט. עס איז מסתּמא אַז ביי ביידע X-טשראָמאָסאָמעס קענען אַנטהאַלטן די קאָראַספּאַנדינג דזשין. אָבער, ווען די פיטאַס פארמען זייַן אייגן סערקיאַלאַטאָרי סיסטעם (און דעם כאַפּאַנז אויף דער פערט וואָך פון שוואַנגערשאַפט), עס ווערט אַנוואָנטיד, און ספּאַנטייניאַס אַבאָרשאַן אַקערז (מיסקעראַדזש). זינט דעם דערשיינונג קענען זיין געפֿירט דורך פאַרשידענע סיבות, עס איז יוזשאַוואַלי ניט פאָרשונג פון זיך אַבאָרטיוו מאַטעריאַל, אַזוי עס איז קיין סטאַטיסטיק אויף דעם אַרויסגעבן.

אן אנדער זאַך איז מענטשן. זיי טאָן ניט האָבן אַ צווייט רענטגענ טשראָמאָסאָם, עס איז ריפּלייסט דורך י.עס איז ניט דאָמינאַנט "רענטגענ", אַזוי אויב די רעסעסיוו מאַנאַפעסט זיך, דעמאָלט עס הייבט פּונקט די לויף פון די קרענק, און ניט זייַן לייטאַנט שטאַט. אָבער, זינט עס זענען נאָך צוויי טשראָמאָסאָומז, די מאַשמאָעס פון אַזאַ אַ אַנטוויקלונג פון דער פּלאַנעווען איז פּונקט העלפט פון אַלע די גיכער.

סימפּטאָמס פון העמאָפיליאַ

זיי קענען זיין ארויסגעוויזן אַפֿילו אין דער געבורט פון אַ קינד, אויב די קאָראַספּאַנדינג פאַקטאָר אין די גוף איז פּראַקטאַקלי ניטאָ, און קענען בלויז זיין פילן איבער צייַט אויב עס איז אַ כיסאָרן אין עס.

1. בלוטינג אין דער אַוועק פון קלאָר ווי דער טאָג ז. אָפט אַ קינד איז געבוירן מיט בלוט סטאַינס פון די נאָז, אויגן, פּופּיק, און האַלטן די בלידינג איז שווער.
2. העמאָפיליאַ (פאָטאָס ווייַזן דעם) מאַנאַפעסץ זיך ווי די פאָרמירונג פון גרויס עדעמאַטאָוס העמאַטאָמאַס פון לעגאַמרע נישטיק יפעקס (פֿאַר בייַשפּיל, דרינגלעך די פינגער).
3. ריפּיטיד בלידינג פון אַ ווונד וואָס מיינט צו זיין געהיילט.
4. געוואקסן דינער בלידינג: נאַסאַל, פון די גאַמז אַפֿילו ווען רייניקונג ציין.
5. העמאָרגאַגעס אין די דזשוינץ.
6. טראַסעס פון בלוט אין פּישעכץ און פיס.

אָבער, אַזאַ "וואונדער" טאָן ניט דאַווקע אָנווייַזן פּונקט האַעמאָפיליאַ. פֿאַר בייַשפּיל, נאָסעבלעעדס קענען רעדן וועגן די שוואַכקייַט פון די ווענט פון בלוט כלים, די בלוט אין דעם פּישעכץ - וועגן ניר חולאתן, און אין די בענקל - וועגן דעם געשוויר. דעריבער, נאָך שטודיום זענען פארלאנגט.

דעטעקטיאָן פון העמאָפיליאַ

אין דערצו צו לערנען די אַנאַמאַסיז פון די פּאַציענט און זייַן דורכקוק דורך פאַרשידענע ספּעשאַלאַסץ, לאַבאָראַטאָריע אַנאַליזעס זענען געפירט אויס. ערשטער פון אַלע, די בייַזייַן פון אַלע קאָואַגיאַליישאַן סיבות אין די בלוט און זייער קאַנסאַנטריישאַן איז באשלאסן. די צייַט עס גענומען צו קאָואַגייט די בלוט מוסטער איז באַשטימט. אָפט, די טעסץ זענען באגלייט דורך אַ דנאַ לערנען. פֿאַר אַ מער פּינטלעך דיאַגנאָסיס, עס קען זיין נייטיק צו באַשליסן:

• טהראָמבין צייַט;
• געמישט;
• פּראָטהראָמבין אינדעקס;
• כעזשבן פון פיברינאָגען.

מאל אַפֿילו מער ספּעשאַלייזד דאַטן זענען געבעטן. פון קורס, ניט יעדער שפּיטאָל איז יקוויפּט מיט די צונעמען עקוויפּמענט, אַזוי זיי זענען געשיקט צו די בלוט לאַבאָראַטאָריע מיט חשד פון העמאָפיליאַ.

קרענק באגלייט דורך העמאָפיליאַ (פאָטאָ)

די מער כאראקטעריסטיק איז די שיפט בלידינג. מעדיציניש נאָמען איז העמאָאַרטראָז. עס אַנטוויקלט גאַנץ געשווינד, כאָטש עס איז מערסט כאַראַקטעריסטיש פון פּאַטיענץ מיט שטרענג פארמען פון העמאָפיליאַ. זיי האָבן העמאָרידזשיז אין די דזשוינץ אָן קיין פונדרויסנדיק השפּעה, ספּאַנטייניאַסלי. אין מילד פארמען פֿאַר די פּראָמאָקאַטיאָן פון העמאָאַרטהראָזיס, טראַוומע איז פארלאנגט. די דזשוינץ זענען ערשטער אַפעקטאַד דורך יענע אַז דערפאַרונג דרוק, וואָס איז, די קני, דיך און סטאַמפּ. די רגע אין דרייַ - די אַקסל, נאָך זיי - עלנבויגן. די ערשטע סימפּטאָמס פון העמאָאַרטהריטיס זענען שוין אין 8-יאָר-אַלט קינדער. ווייַל פון שלאָס ינדזשעריז, רובֿ פּאַטיענץ זענען דיסאַבילאַטיז.

ווולנעראַבלע אָרגאַן: די קידניז

העמאָפיליאַ קרענק אָפֿט ז די אויסזען פון בלוט פּישעכץ. עס איז גערופן העמאַטוריאַ; קענען דורכפירן פּיינלאַסלי, כאָטש די סימפּטאָם נאָך בלייבט אַלאַרמינג. בעערעך האַלב פון קאַסעס פון העמאַטוריאַ זענען באגלייט דורך אַקוטע לאַנג ווייטיק. גאַנץ אָפט, רענאַל קאָליק געפֿירט דורך פּושינג בלוט קלאַץ אויף די יטערז. די מערסט פּראָסט אין פּאַטיענץ מיט העמאָפיליאַ איז פּיעלאָנעפריטיס, נאכגעגאנגען דורך די אָפטקייַט פון פּאַסירונג - כיידראָנעפראַסיס, און די לעצטע אָרט איז פאַרנומען דורך קאַפּאַלערי סקלעראָוסאַס. באַהאַנדלונג פון אַלע ניר חולאתן איז קאָמפּליצירט דורך זיכער ריסטריקשאַנז אויף מעדאַקיישאַנז: גאָרנישט וואָס העלפט צו דין בלוט, זיי קענען נישט נוצן.

באַהאַנדלונג פון העמאָפיליאַ

צום באַדויערן, העמאָפיליאַ איז אַ ינקיוראַבאַל קרענק וואָס אַקאַמפּאַניז אַלעמען פֿאַר זיין לעבן. ניט ינווענטיד נאָך איז די וועג אַז איר קענען מאַכן דעם גוף פּראָדוצירן די רעכט פּראָטעינס, אויב ער טוט נישט וויסן ווי צו טאָן עס פון געבורט. אָבער, די דערגרייכונגען פון מאָדערן מעדיצין לאָזן כעזשבן די גוף אין אַ מדרגה אין וואָס פּאַטיענץ מיט העמאָפיליאַ, ספּעציעל אין נישט זייער שטרענג פאָרעם, קענען פירן אַ כּמעט נאָרמאַל עקזיסטענץ. צו פאַרמייַדן ברוזינג און בלידינג ריקווייערז רעגולער ינפיוזשאַן פון סאַלושאַנז פון די פעלנדיק קאָאַגולאַטיאָן סיבות. זיי זענען אפגעזונדערט פון די בלוט פון מענעדזשער מענטשן און אַנימאַלס אויפשטיין פֿאַר צושטייַער. די הקדמה פון דרוגס האט אַ שטענדיק יקער ווי אַ פאַרהיטנדיק און קיוראַטיוו אין דעם פאַל פון אַ ימפּענדינג כירורגיע אָדער טראַוומע.

אין פּאַראַלעל, פּאַטיענץ מיט העמאָפיליאַ זאָל קעסיידער אַנדערגאָו פיזיאָוטעראַפּי צו טייַנען די פאָרשטעלונג פון דזשוינץ. אין דעם פאַל פון אויך ברייט, ווערן געפערלעך, העמאַטאָמאַס סערדזשאַנז מאַכן אַפּעריישאַנז צו באַזייַטיקן זיי.

ווי required טראַנספוסיאָן דרוגס געמאכט אויף דער באזע פון בלוט, העמאָפיליאַ קרענק ינקריסאַז די ריזיקירן צו באַקומען וויראַל העפּאַטיטיס, סיטאָמעגאַלאָווירוס ינפעקציע, הערפּעס, און - ערגסט - היוו. קיין צווייפל, אַלע דאָנערז זענען טעסטעד פֿאַר די זיכערקייַט פון זייער בלוט, אָבער קיין איינער קענען געבן געראַנטיז.

געפונען העמאָפיליאַ

אין רובֿ קאַסעס, העמאָפיליאַ איז ינכעראַטיד. אָבער, עס איז אַ געוויסע סטאַטיסטיק פון קאַסעס ווען עס איז געווען אין אַדאַלץ וואס האט נישט פריער. צומ גליק, אַזאַ קאַסעס זענען גאָר זעלטן - 1:59 מענטשן פּער מיליאָן. רובֿ באַקומען קראַנק, זייַענדיק איבער 60 יאר אַלט. אין אַלע פאלן, קונה העמאָפיליאַ איז אַ פאַרשיידנקייַט פון יי. עס איז נאָוטוועריק אַז די סיבות פֿאַר וואָס עס איז געווען דיטעקטאַד אין ווייניקער ווי העלפט פון די פּאַטיענץ. צווישן די קאַנסערס, גענומען זיכער מעדאַקיישאַנז, אַוטאָיממונע קרענק, עס איז זייער זעלטן - פּאַטאַלאַדזשיקאַל, מיט די פּאַסירונג פון שטרענג, שפּעט שוואַנגערשאַפט. פארוואס די אנדערע געפאלן קראַנק, די דאקטוירים קען נישט זיין געגרינדעט.

וויקטאָריאַן קרענק

דער ערשטער פאַל פון קונה חולאתן איז דיסקרייבד אין עקסאַמפּלע מלכּה וויקטאָריאַ. פֿאַר אַ לאַנג צייַט, עס איז געהאלטן צו זייַן דער בלויז איינער פון זייַן מין, ווייַל ניט איידער, און קימאַט העלפט אַ יאָרהונדערט נאָך העמאָפיליאַ איז באמערקט אין פרויען. אָבער, אין די twentieth יאָרהונדערט, מיט די אַדווענט פון סטאַטיסטיק אויף די אַקוואַזישאַן פון די רויאַל קרענק, די יינציק מלכּה קענען ניט באַטראַכטן: העמאָפיליאַ, וואָס ארויס נאָך געבורט, איז ניט-יערושעדיק, טוט נישט אָפענגען אויף די געשלעכט פון די קראַנק.